Syndrome de Klippel-Trenaunay

Le syndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) est une maladie rare qui est généralement présente à la naissance. Le syndrome implique souvent des taches de vin de Porto, une croissance excessive des os et des tissus mous et des varices.

La plupart des cas de KTS surviennent sans raison claire. Cependant, on pense que quelques cas sont transmis par les familles (hérité).

Les symptômes du KTS comprennent :

• De nombreuses taches de porto ou d'autres problèmes de vaisseaux sanguins, y compris des taches brunes sur la peau
• Les varices (peuvent être observées dans la petite enfance, mais sont plus susceptibles d'être observées plus tard dans l'enfance ou l'adolescence)
• Démarche instable en raison de la différence de longueur des membres (le membre impliqué est plus long)
• Douleur osseuse, veineuse ou nerveuse

Autres symptômes possibles :

• Saignement du rectum
• Sang dans les urines

Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir une croissance excessive des os et des tissus mous. Cela se produit le plus souvent dans les jambes, mais cela peut également affecter les bras, le visage, la tête ou les organes internes.

Diverses techniques d'imagerie peuvent être utilisées pour découvrir tout changement dans les structures corporelles dû à cette condition. Ceux-ci aident également à décider du plan de traitement. Ceux-ci peuvent inclure :

• ARM
• Thérapie d'ablation thermique endoscopique
• rayons X
• TDM ou phlébographie
• IRM
• Échographie duplex couleur

L'échographie pendant la grossesse peut aider à diagnostiquer la maladie.

Les organisations suivantes fournissent de plus amples informations sur KTS :

• Le groupe de soutien du syndrome de Klippel-Trenaunay -- k-t.org
• Fondation Vascular Birthmarks -- www.birthmark.org

La plupart des personnes atteintes de KTS se portent bien, bien que la condition puisse affecter leur apparence. Certaines personnes ont des problèmes psychologiques à cause de la maladie.

Il peut parfois y avoir des vaisseaux sanguins anormaux dans l'abdomen, qui peuvent devoir être évalués.

syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ; KTS ; Angio-ostéohypertrophie; Hémangiectasie hypertrophique; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformation capillaire-lymphatico-veineuse (CLVM)

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Site Web du groupe de soutien K-T. Guide de pratique clinique pour le syndrome de Klippel-Trenaunay (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Mis à jour le 6 janvier 2016. Consulté le 5 novembre 2019.

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