Syndrome de Crouzon: qu'est-ce que c'est, principaux symptômes et traitement

Contenu

• Principaux symptômes
• Comment se déroule le traitement

Le syndrome de Crouzon, également connu sous le nom de dysostose cranio-faciale, est une maladie rare où il y a une fermeture prématurée des sutures crâniennes, ce qui entraîne plusieurs déformations crâniennes et faciales. Ces déformations peuvent également générer des changements dans d'autres systèmes du corps, tels que la vision, l'ouïe ou la respiration, rendant nécessaire la réalisation de chirurgies correctives tout au long de la vie.

En cas de suspicion, le diagnostic est posé par un examen de cytologie génétique qui est effectué pendant la grossesse, soit à la naissance, soit pendant la première année de vie, mais il n'est généralement détecté qu'à 2 ans lorsque les déformations sont plus prononcées.

Principaux symptômes

Les caractéristiques de l'enfant atteint du syndrome de Crouzon varient de légères à sévères, selon la gravité des déformations, et comprennent:

• Déformations du crâne, la tête adopte une apparence de tour et la nuque devient plus aplatie;
• Modifications faciales telles que yeux saillants et plus éloignés que la normale, nez élargi, strabisme, kératoconjonctivite, différence de taille de pupille;
• Mouvements oculaires rapides et répétitifs;
• QI inférieur à la normale;
• Surdité;
• Des difficultés d'apprentissage;
• Malformation cardiaque;
• Trouble déficitaire de l'attention;
• Changements de comportement;
• Taches veloutées brunes à noires sur l'aine, le cou et / ou sous le bras.

Les causes du syndrome de Crouzon sont génétiques, mais l'âge des parents peut interférer et augmenter les chances que le bébé naisse avec ce syndrome, car plus les parents sont âgés, plus les risques de déformations génétiques sont grands.

Une autre maladie qui peut provoquer des symptômes similaires à ce syndrome est le syndrome d'Apert. Apprenez-en plus sur cette maladie génétique.

Comment se déroule le traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique pour guérir le syndrome de Crouzon, et donc le traitement de l'enfant consiste à effectuer des chirurgies pour adoucir les modifications osseuses, réduire la pression sur la tête et prévenir les modifications du développement de la forme du crâne et de la taille du cerveau, en tenant compte à la fois des effets esthétiques et des effets qui visent à améliorer l'apprentissage et la fonctionnalité.

Idéalement, la chirurgie doit être pratiquée avant la première année de vie de l'enfant, car les os sont plus malléables et plus faciles à ajuster. De plus, le comblement des défauts osseux avec des prothèses en méthacrylate de méthyle a été utilisé en chirurgie esthétique pour lisser et harmoniser le contour du visage.

De plus, l'enfant doit suivre une thérapie physique et professionnelle pendant un certain temps. Le but de la physiothérapie sera d'améliorer la qualité de vie de l'enfant et de le conduire à un développement psychomoteur le plus proche possible de la normale. La psychothérapie et l'orthophonie sont également des formes de traitement complémentaires, et la chirurgie plastique est également bénéfique pour améliorer l'aspect du visage et améliorer l'estime de soi du patient.

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