Syndrome de la personne rigide

Contenu

• Symptômes
• Traitement

Dans le syndrome de la personne rigide, l'individu présente une rigidité intense qui peut se manifester dans tout le corps ou uniquement dans les jambes, par exemple. Lorsque ceux-ci sont touchés, la personne peut marcher comme un soldat car elle ne peut pas très bien bouger ses muscles et ses articulations.

Il s'agit d'une maladie auto-immune qui se manifeste généralement entre 40 et 50 ans et est également connue sous le nom de syndrome de Moersch-Woltmann ou en anglais, Stiff-man syndrome. Seulement environ 5% des cas surviennent dans l'enfance ou l'adolescence.

Le syndrome de la maladie d'une personne rigide peut se manifester de 6 manières différentes:

1. Forme classique où elle n'affecte que le bas du dos et les jambes;
2. Forme variante lorsqu'elle est limitée à un seul membre avec la posture dystonique ou arrière;
3. Forme rare en cas de raideur dans tout le corps due à une encéphalomyélite auto-immune sévère;
4. Lorsqu'il y a un trouble du mouvement fonctionnel;
5. Avec dystonie et parkinsonisme généralisé et
6. Avec paraparésie spastique héréditaire.

Habituellement, la personne qui a ce syndrome n'a pas seulement cette maladie, mais a également d'autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1, la maladie de la thyroïde ou le vitiligo, par exemple.

Cette maladie peut être guérie avec le traitement indiqué par le médecin, mais le traitement peut prendre du temps.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de la personne rigide sont sévères et comprennent:

• Spasmes musculaires continus consistant en de petites contractures dans certains muscles que la personne ne peut pas contrôler, et
• Raideur marquée des muscles pouvant provoquer la rupture des fibres musculaires, des luxations et des fractures osseuses.

En raison de ces symptômes, la personne peut avoir une hyperlordose et des douleurs dans la colonne vertébrale, en particulier lorsque les muscles du dos sont affectés et peuvent tomber fréquemment parce qu'elle est incapable de bouger et de s'équilibrer correctement.

Une raideur musculaire intense survient généralement après une période de stress en tant que nouvel emploi ou devoir effectuer un travail en public, et la raideur musculaire ne se produit pas pendant le sommeil et les déformations des bras et des jambes sont fréquentes en raison de la présence de ces spasmes, si la maladie n'est pas traitée.

Malgré l'augmentation du tonus musculaire dans les régions touchées, les réflexes tendineux sont normaux et le diagnostic peut donc être posé avec des tests sanguins qui recherchent des anticorps spécifiques et une électromyographie. Des radiographies, des IRM et des tomodensitogrammes doivent également être prescrits pour exclure la possibilité d'autres maladies.

Traitement

Le traitement de la personne rigide doit être fait avec l'utilisation de médicaments tels que le baclofène, le vécuronium, les immunoglobulines, la gabapentine et le diazépam indiqués par le neurologue. Parfois, il peut être nécessaire de rester en unité de soins intensifs afin de garantir le bon fonctionnement des poumons et du cœur pendant la maladie et la durée du traitement peut varier de plusieurs semaines à plusieurs mois.

La transfusion plasmatique et l'utilisation d'anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) peuvent également être indiquées et donnent de bons résultats. La plupart des personnes diagnostiquées avec cette maladie guérissent en recevant un traitement.