Qu'est-ce que la polycythémie vraie, diagnostic, symptômes et traitement

Contenu

• Quels sont les signes et symptômes
• Comment le diagnostic est fait
• Complications de la polyglobulie vera
• 1. Formation de caillots sanguins
• 2. Splénomégalie
• 3. Apparition d'autres maladies
• Comment prévenir les complications
• Causes possibles
• Comment se déroule le traitement

La polyglobulie Vera est une maladie myéloproliférative des cellules hématopoïétiques, caractérisée par une prolifération incontrôlée de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

L'augmentation de ces cellules, en particulier des globules rouges, rend le sang plus épais, ce qui peut entraîner d'autres complications telles qu'une hypertrophie de la rate et une augmentation des caillots sanguins, augmentant ainsi le risque de thrombose, de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral ou même de provoquer d'autres maladies comme la myéloïde aiguë. leucémie ou myélofibrose.

Le traitement consiste à effectuer une procédure appelée phlébotomie et à administrer des médicaments qui aident à réguler le nombre de cellules dans le sang.

Quels sont les signes et symptômes

Le nombre élevé de globules rouges entraîne une augmentation de l'hémoglobine et de la viscosité sanguine, ce qui peut provoquer des symptômes neurologiques tels que des vertiges, des maux de tête, une augmentation de la pression artérielle, des changements visuels et des accidents ischémiques transitoires.

De plus, les personnes atteintes de cette maladie éprouvent souvent des démangeaisons généralisées, en particulier après une douche chaude, une faiblesse, une perte de poids, une fatigue, une vision trouble, une transpiration excessive, un gonflement des articulations, un essoufflement et un engourdissement, des picotements, des brûlures ou une faiblesse des membres.

Comment le diagnostic est fait

Afin de diagnostiquer la maladie, des tests sanguins doivent être effectués, qui chez les personnes atteintes de polycythémie Vera, montrent une augmentation du nombre de globules rouges et, dans certains cas, une augmentation des globules blancs et des plaquettes, des taux élevés d'hémoglobine et de faibles niveaux d'érythropoïétine.

De plus, une aspiration ou une biopsie de moelle osseuse peut également être réalisée afin d'obtenir un échantillon à analyser ultérieurement.

Complications de la polyglobulie vera

Il existe des cas de personnes atteintes de polyglobulie Vera qui ne présentent aucun signe ni symptôme.Cependant, certains cas peuvent entraîner des problèmes plus graves:

1. Formation de caillots sanguins

L'augmentation de l'épaisseur du sang et la diminution consécutive du débit et la modification du nombre de plaquettes peuvent provoquer la formation de caillots sanguins, ce qui peut entraîner une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire ou une thrombose. En savoir plus sur les maladies cardiovasculaires.

2. Splénomégalie

La rate aide le corps à combattre les infections et aide à éliminer les cellules sanguines endommagées. L'augmentation du nombre de globules rouges ou même d'autres cellules sanguines oblige la rate à travailler plus fort que la normale, ce qui entraîne une augmentation de la taille. En savoir plus sur la splénomégalie.

3. Apparition d'autres maladies

Bien que rare, la polyglobulie Vera peut donner lieu à d'autres maladies plus graves, telles que la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë. Dans certains cas, la moelle osseuse peut également développer une fibrose progressive et une hypocellularité.

Comment prévenir les complications

Pour éviter les complications, en plus d'être recommandé de suivre correctement le traitement, il est également important d'adopter un mode de vie plus sain, de faire de l'exercice régulièrement, ce qui améliore la circulation sanguine et réduit le risque de caillots sanguins. Le tabagisme doit également être évité, car il augmente le risque de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral.

De plus, la peau doit être bien traitée, afin de réduire les démangeaisons, se baigner à l'eau tiède, utiliser un gel douche doux et une crème hypoallergénique et éviter les températures extrêmes, qui peuvent aggraver la circulation sanguine. Pour cela, il faut éviter l'exposition au soleil pendant les périodes chaudes de la journée et protéger le corps de l'exposition à un temps très froid.

Causes possibles

La polyglobulie Vera survient lorsqu'un gène JAK2 est muté, ce qui pose des problèmes dans la production de cellules sanguines. Il s'agit d'une maladie rare, qui touche environ 2 personnes sur 100 000, généralement âgées de plus de 60 ans.

En général, l'organisme sain régule la quantité de production de chacun des trois types de cellules sanguines: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes, mais dans Polycythemia Vera, il y a une production exagérée d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.

Comment se déroule le traitement

La polycythémie vera est une maladie chronique incurable et le traitement consiste à réduire l'excès de cellules sanguines et, dans certains cas, à réduire le risque de complications:

Phlébotomie thérapeutique: Cette technique consiste à drainer le sang des veines, qui est généralement la première option de traitement pour les personnes atteintes de cette maladie. Cette procédure réduit le nombre de globules rouges, tout en réduisant également le volume de sang.

Aspirine: Le médecin peut prescrire de l'aspirine à faible dose, entre 100 et 150 mg, pour réduire le risque de caillots sanguins.

Médicaments pour diminuer les cellules sanguines: Si la phlébotomie n'est pas suffisante pour que le traitement soit efficace, il peut être nécessaire de prendre des médicaments tels que:

• Hydroxyurée, qui peut réduire la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• Interféron alpha, qui stimule le système immunitaire pour lutter contre la surproduction de cellules sanguines, pour les personnes qui ne répondent pas bien à l'hydroxyurée;
• Le ruxolitinib, qui aide le système immunitaire à détruire les cellules tumorales et peut améliorer les symptômes;
• Médicaments pour réduire les démangeaisons, tels que les antihistaminiques.

Si la démangeaison devient très sévère, il peut être nécessaire de suivre une thérapie par la lumière ultraviolette ou d'utiliser des médicaments tels que la paroxétine ou la fluoxétine.