Syndromes myélodysplasiques (MDS)

Contenu

• Aperçu
• Symptômes du MDS
• Globules rouges (globules rouges)
• Globules blancs (WBC)
• Plaquettes
• Complications des syndromes myélodysplasiques
• Causes ou facteurs de risque
• Types de syndromes myélodysplasiques
• MDS avec dysplasie unilineage (MDS-UD)
• MDS avec sidéroblastes en anneau (MDS-RS)
• MDS avec dysplasie multiligne (MDS-MD)
• MDS avec excès de souffle-1 (MDS-EB1)
• MDS avec excès de souffle-2 (MDS-EB2)
• MDS, non classé (MDS-U)
• MDS associé à del isolé (5q)
• Comment MDS est traité
• Soins de soutien
• Pronostic
• Comment le MDS est diagnostiqué
• Le plat à emporter

Aperçu

Le terme syndromes myélodysplasiques (SMD) fait référence à un groupe de conditions apparentées qui interfèrent avec la capacité de votre corps à fabriquer des cellules sanguines saines. C’est un type de cancer du sang.

À l'intérieur de la plupart de vos gros os se trouve un tissu gras et spongieux appelé moelle osseuse. C’est ici que les cellules souches «vierges» se transforment en cellules sanguines immatures (appelées blastes).

Ils sont destinés à devenir soit des adultes:

• globule rouge (RBC)
• plaquette
• globule blanc (WBC)

Ce processus est appelé hématopoïèse.

Lorsque vous souffrez de MDS, votre moelle osseuse peut toujours produire des cellules souches qui deviennent des cellules sanguines immatures. Cependant, bon nombre de ces cellules ne se transforment pas en cellules sanguines saines et matures.

Certains meurent avant de quitter votre moelle osseuse. D'autres qui pénètrent dans votre circulation sanguine peuvent ne pas fonctionner normalement.

Il en résulte un faible nombre d'un ou plusieurs types de cellules sanguines (cytopénies) de forme anormale (dysplasiques).

Symptômes du MDS

Les symptômes du SMD dépendent du stade de la maladie et des types de cellules sanguines qui sont touchés.

Le MDS est une maladie évolutive. À ses débuts, il n'y a généralement aucun symptôme. En fait, il est souvent découvert accidentellement lorsque le nombre de cellules sanguines est bas lorsque des tests sanguins sont effectués pour une autre raison.

À des stades ultérieurs, de faibles niveaux de cellules sanguines provoquent des symptômes différents selon le type de cellule impliquée. Vous pouvez présenter plusieurs types de symptômes si plusieurs types de cellules sont affectés.

Globules rouges (globules rouges)

Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout votre corps. Un faible nombre de globules rouges est appelé anémie. C'est la cause la plus fréquente des symptômes du SMD, qui peut inclure:

• fatigue / sensation de fatigue
• la faiblesse
• peau pâle
• essoufflement
• douleur thoracique
• vertiges

Globules blancs (WBC)

Les globules blancs aident votre corps à combattre les infections. Un faible nombre de globules blancs (neutropénie) est associé à des symptômes d'infections bactériennes qui varient selon le lieu de l'infection. Vous aurez souvent de la fièvre.

Les sites d'infection courants comprennent:

• poumon (pneumonie): toux et essoufflement
• voies urinaires: miction douloureuse et sang dans vos urines
• sinus: nez bouché et douleur sur les sinus de votre visage
• peau (cellulite): zones rouges chaudes qui peuvent drainer le pus

Plaquettes

Les plaquettes aident votre corps à former des caillots et des saignements. Les symptômes d'une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie) peuvent inclure:

• ecchymoses ou saignements faciles à arrêter
• pétéchies (taches plates sous la peau causées par des saignements)

Complications des syndromes myélodysplasiques

Lorsque le nombre de cellules sanguines devient très bas, des complications peuvent se développer. Ils sont différents pour chaque type de cellules sanguines. Quelques exemples sont:

• anémie sévère: fatigue débilitante, difficulté à se concentrer, confusion, incapacité à se tenir debout en raison de vertiges
• neutropénie sévère: infections mortelles récurrentes et accablantes
• thrombocytopénie sévère: saignements de nez qui ne s'arrêtent pas, saignements des gencives, saignements internes menaçant le pronostic vital, comme un ulcère difficile à arrêter

Au fil du temps, le MDS peut se transformer en un autre cancer du sang appelé leucémie myéloïde aiguë (LMA). Selon l'American Cancer Society, cela se produit chez environ un tiers des personnes atteintes de MDS.

Causes ou facteurs de risque

Souvent, la cause de MDS n'est pas connue. Cependant, certaines choses vous exposent à un risque plus élevé de l'obtenir, notamment:

• âge avancé: selon la Fondation MDS, les trois quarts des personnes atteintes de MDS ont 60 ans ou plus
• traitement préalable par chimiothérapie
• traitement préalable par radiothérapie

Une exposition prolongée à certains produits chimiques et substances peut également augmenter votre risque. Certaines de ces substances sont:

• fumée de tabac
• pesticides
• les engrais
• des solvants tels que le benzène
• métaux lourds tels que le mercure et le plomb

Types de syndromes myélodysplasiques

La classification de l'Organisation mondiale de la santé des syndromes myélodysplasiques est basée sur:

• type de cellules sanguines affectées
• pourcentage de cellules immatures (blastes)
• nombre de cellules dysplasiques (de forme anormale)
• présence de sidéroblastes en anneau (un RBC qui a du fer supplémentaire collecté dans un anneau en son centre)
• changements dans les chromosomes observés dans les cellules de la moelle osseuse

MDS avec dysplasie unilineage (MDS-UD)

• faible nombre d'un type de cellules sanguines dans la circulation sanguine
• cellules dysplasiques de ce type de cellules sanguines dans la moelle osseuse
• la moelle osseuse contient moins de 5 pour cent de blastes

MDS avec sidéroblastes en anneau (MDS-RS)

• faible nombre de globules rouges dans le sang
• globules rouges dysplasiques et 15 pour cent ou plus de sidéroblastes en anneau dans la moelle osseuse
• la moelle osseuse contient moins de 5 pour cent de blastes
• Le WBC et les plaquettes sont normaux en nombre et en forme

MDS avec dysplasie multiligne (MDS-MD)

• faible nombre d'au moins un type de cellules sanguines dans la circulation sanguine
• au moins 10 pour cent de deux types de cellules sanguines ou plus sont dysplasiques dans la moelle osseuse
• la moelle osseuse contient moins de 5 pour cent de blastes

MDS avec excès de souffle-1 (MDS-EB1)

• faible nombre d'au moins un type de cellules sanguines dans la circulation sanguine
• cellules dysplasiques de ces types de cellules sanguines dans la moelle osseuse
• la moelle osseuse contient 5 à 9 pour cent de blastes

MDS avec excès de souffle-2 (MDS-EB2)

• faible nombre d'au moins un type de cellules sanguines dans la circulation sanguine
• cellules dysplasiques de ces types de cellules sanguines et 10 à 19 pour cent de blastes dans la moelle osseuse
• la circulation sanguine contient 5 à 19 pour cent de blastes

MDS, non classé (MDS-U)

• faible nombre d'au moins un type de cellules sanguines dans la circulation sanguine
• moins de 10% de ces types de cellules sont dysplasiques dans la moelle osseuse

MDS associé à del isolé (5q)

• les cellules de la moelle osseuse ont un changement chromosomique appelé del (5q), ce qui signifie qu'une partie du chromosome 5 est supprimée
• faible nombre de globules rouges dans la circulation sanguine
• le nombre de plaquettes est normal ou élevé dans la circulation sanguine
• la moelle osseuse contient moins de 5 pour cent de blastes

Lorsque la moelle osseuse a 20 pour cent ou plus de blastes, le diagnostic passe à la LMA. Normalement, il y a moins de 5%.

Comment MDS est traité

Trois types de traitement sont utilisés pour différentes raisons.

Soins de soutien

Ceci est utilisé pour vous faire vous sentir mieux, améliorer vos symptômes et aider à éviter les complications du MDS.

• Pronostic

  Des systèmes de notation compliqués sont utilisés pour classer une personne atteinte de SMD dans un groupe à faible risque ou à risque plus élevé en fonction:

  • Sous-type MDS
  • nombre de types de cellules sanguines à faible numération et leur gravité
  • pourcentage de blastes dans la moelle osseuse
  • présence de changements chromosomiques

  Les groupes indiquent comment MDS pourrait progresser chez cette personne si elle n'est pas traitée. Ils ne vous disent pas comment il pourrait réagir au traitement.

  Les MDS à faible risque ont tendance à progresser lentement. Il peut s'écouler des années avant qu'il ne provoque des symptômes graves, il n'est donc pas traité de manière agressive.

  Les MDS à haut risque ont tendance à progresser rapidement et à provoquer des symptômes graves plus tôt. Il est également plus susceptible de se transformer en AML, il est donc traité de manière plus agressive.

  Votre professionnel de la santé examinera votre groupe à risque ainsi que divers autres facteurs spécifiques à vous et à votre SMD pour déterminer les options de traitement qui vous conviennent le mieux.

  Comment le MDS est diagnostiqué

  Plusieurs tests sont utilisés pour diagnostiquer et déterminer le sous-type de MDS.

  • Numération sanguine complète (CBC). Ce test sanguin montre le nombre de chaque type de cellules sanguines. Un ou plusieurs types seront faibles si vous avez MDS.
  • Frottis sanguin périphérique. Pour ce test, une goutte de sang est déposée sur une lame et examinée au microscope. Il est vérifié pour déterminer le pourcentage de chaque type de cellules sanguines et si des cellules sont dysplasiques.
  • Aspiration de moelle osseuse et biopsie. Ce test consiste à insérer une aiguille creuse au centre de votre hanche ou de votre sternum. Le liquide dans la moelle osseuse est aspiré (aspiré) et un échantillon du tissu est prélevé. L'échantillon de tissu est analysé pour déterminer le pourcentage de chaque type de cellules sanguines, le pourcentage de blastes et pour voir si votre moelle osseuse contient un nombre anormalement élevé de cellules. Une biopsie de moelle osseuse est nécessaire pour confirmer le diagnostic de MDS.
  • Analyse cytogénétique. Ces tests utilisent des échantillons de sang ou de moelle osseuse pour rechercher des changements ou des suppressions dans vos chromosomes.

  Le plat à emporter

  Le MDS est un type de cancer du sang dans lequel votre moelle osseuse ne produit pas un nombre suffisant de cellules sanguines fonctionnelles. Il existe plusieurs sous-types différents et la condition peut évoluer rapidement ou lentement.

  La chimiothérapie peut être utilisée pour ralentir la progression du SMD, mais une greffe de cellules souches est nécessaire pour obtenir une rémission à long terme.

  Une variété de traitements sont disponibles pour les soins de soutien lorsque des symptômes tels que l'anémie, des saignements et des infections récurrentes se produisent.