Syndrome d'activation des mastocytes

Contenu

• Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes?
• Quels sont les symptômes?
• Quelles sont les causes?
• Y a-t-il des facteurs de risque?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment est-il traité?
• Quelles sont les perspectives?

Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes?

Le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) se produit lorsque les mastocytes de votre corps libèrent trop de substances à l'intérieur au mauvais moment.

Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Ils se trouvent dans votre moelle osseuse et autour des vaisseaux sanguins de votre corps.

Lorsque vous êtes exposé au stress ou au danger, vos appels de mât réagissent en libérant des substances appelées médiateurs. Les médiateurs provoquent une inflammation qui aide votre corps à guérir d'une blessure ou d'une infection.

Cette même réponse se produit lors d'une réaction allergique. Vos mastocytes libèrent des médiateurs pour éliminer la chose à laquelle vous êtes allergique. Par exemple, si vous êtes allergique au pollen, vos mastocytes libèrent un médiateur appelé histamine, ce qui vous fait éternuer pour vous débarrasser du pollen.

Si vous souffrez de MCAS, vos mastocytes libèrent des médiateurs trop souvent et trop souvent. C'est différent d'un autre trouble des mastocytes appelé mastocytose, qui se produit lorsque votre corps fabrique trop de mastocytes.

Continuez à lire pour en savoir plus sur MCAS, qui, selon The Mastocytosis Society, est de plus en plus reconnu.

Quels sont les symptômes?

Trop de médiateurs peuvent provoquer des symptômes dans presque tous les systèmes de votre corps.

Cependant, les zones les plus fréquemment touchées sont la peau, le système nerveux, le cœur et le tractus gastro-intestinal. Selon le nombre de médiateurs libérés, vos symptômes peuvent varier de légers à potentiellement mortels.

Les symptômes que vous pourriez rencontrer dans différentes parties de votre corps comprennent:

• peau: démangeaisons, bouffées de chaleur, urticaire, transpiration
• yeux: démangeaisons, arrosage
• nez: démangeaisons, course, éternuements
• bouche et gorge: démangeaisons, gonflement de la langue ou des lèvres, gonflement de la gorge qui empêche l'air d'atteindre les poumons
• poumons: difficulté à respirer, respiration sifflante
• cœur et vaisseaux sanguins: pression artérielle basse, rythme cardiaque rapide
• l'estomac et les intestins: crampes, diarrhée, nausées, douleurs abdominales
• système nerveux: maux de tête, étourdissements, confusion, fatigue extrême

Dans les cas graves, vous pouvez développer une maladie mortelle appelée choc anaphylactique. Cela provoque une chute rapide de votre tension artérielle, un pouls faible et un rétrécissement des voies respiratoires dans vos poumons. Elle rend généralement la respiration très difficile et nécessite un traitement d'urgence.

Quelles sont les causes?

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause le MCAS. Cependant, une étude de 2013 a noté que 74% des participants atteints de MCAS avaient au moins un parent au premier degré qui en avait également. Cela suggère qu'il y a probablement une composante génétique au MCAS.

Y a-t-il des facteurs de risque?

Les épisodes de MCAS sont toujours déclenchés par quelque chose, mais il peut être difficile de comprendre quel est le déclencheur.

Certains déclencheurs courants incluent:

• déclencheurs de type allergique, comme les piqûres d'insectes ou certains aliments
• déclencheurs d'origine médicamenteuse, comme les antibiotiques, l'ibuprofène et les analgésiques opiacés
• déclencheurs liés au stress, comme l'anxiété, la douleur, les changements rapides de température, l'exercice, la fatigue excessive ou une infection
• sent, comme le parfum
• changements hormonaux, comme celles liées au cycle menstruel d'une femme
• hyperplasie des mastocytes, qui est une maladie rare qui peut survenir avec certains cancers et infections chroniques

Lorsque votre médecin ne trouve pas de déclencheur, il s’agit de MCAS idiopathique.

Comment est-il diagnostiqué?

Le MCAS peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes chevauchent ceux de nombreuses affections.

Pour être diagnostiqué avec MCAS, vous devez répondre aux critères suivants:

• Vos symptômes affectent au moins deux systèmes corporels et sont récurrents, et il n'y a aucune autre condition qui les provoque.
• Les analyses de sang ou d'urine effectuées pendant un épisode montrent que vous avez des niveaux de marqueurs pour les médiateurs plus élevés que vous n'en avez quand vous n'avez pas d'épisode.
• Les médicaments qui bloquent les effets des médiateurs des mastocytes ou leur libération font disparaître vos symptômes.

Avant de diagnostiquer votre état, votre médecin examinera vos antécédents médicaux, vous fera un examen physique et demandera des analyses de sang et d'urine pour exclure toute autre cause de vos symptômes.

Ils peuvent également vous faire éviter certains aliments ou médicaments pendant un certain temps afin de réduire vos déclencheurs.

Ils peuvent également vous demander de garder un journal détaillé de vos épisodes, y compris tous les nouveaux aliments que vous avez mangés ou les médicaments que vous avez pris avant de commencer.

Comment est-il traité?

Il n'y a pas de remède contre le MCAS, mais il existe des moyens de gérer vos symptômes. Le traitement de vos symptômes peut également aider à trouver la cause du MCAS.

Vous pourriez avoir besoin d'un traitement avec:

• Antihistaminiques H1 ou H2. Ceux-ci bloquent les effets des histamines, qui sont l'un des principaux médiateurs libérés par les mastocytes.
• Stabilisateurs des mastocytes. Ceux-ci empêchent la libération de médiateurs des mastocytes.
• Antileukotriènes. Ceux-ci bloquent les effets des leucotriènes, un autre type commun de médiateur.
• Corticostéroïdes. Ceux-ci doivent être utilisés en dernier recours pour le traitement de l'œdème ou de la respiration sifflante.

Pour les symptômes plus graves, comme un choc anaphylactique, vous aurez besoin d'une injection d'épinéphrine. Cela peut être fait à l'hôpital ou avec un auto-injecteur (EpiPen). Envisagez de porter un bracelet d'identification médicale si vos symptômes sont graves, au moins jusqu'à ce que vous trouviez quels sont vos déclencheurs.

Quelles sont les perspectives?

Bien qu'il s'agisse d'une affection rare, le MCAS peut produire des symptômes pénibles qui interfèrent avec votre vie quotidienne.

Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, vos symptômes peuvent être contrôlés.

De plus, une fois que vous savez quels facteurs déclenchent un épisode, vous pouvez les éviter et réduire le nombre d'épisodes que vous avez.