Glucagonoma

Contenu

• Quels sont les symptômes de Glucagonoma?
• Quelles sont les causes de Glucagonoma?
• Comment le Glucagonoma est-il diagnostiqué?
• Quels traitements sont disponibles pour Glucagonoma?
• Quelles sont les complications d'un glucagonoma?
• À quoi puis-je m'attendre à long terme?

Qu'est-ce que Glucagonoma?

Glucagonoma est une tumeur rare touchant le pancréas. Le glucagon est une hormone produite par le pancréas qui fonctionne avec l'insuline pour contrôler la quantité de sucre dans votre sang. Les cellules tumorales Glucagonoma produisent de grandes quantités de glucagon, et ces niveaux élevés créent des symptômes graves, douloureux et potentiellement mortels. Environ 5 à 10 pour cent des tumeurs neuroendocrines qui se développent dans le pancréas sont des glucagonomas.

Quels sont les symptômes de Glucagonoma?

Si vous avez une tumeur qui produit de grandes quantités de glucagon, cela affectera de nombreux aspects de votre santé. Le glucagon équilibre les effets de l'insuline en régulant la quantité de sucre dans votre sang. Si vous avez trop de glucagon, vos cellules ne stockent pas de sucre et au lieu de cela, le sucre reste dans votre circulation sanguine.

Glucagonoma entraîne des symptômes de type diabète et d'autres symptômes douloureux et dangereux, notamment:

• glycémie élevée
• soif et faim excessives dues à une glycémie élevée
• se réveiller fréquemment la nuit pour uriner
• la diarrhée
• une éruption cutanée, ou dermatite, sur le visage, le ventre, les fesses et les pieds qui est souvent croustillante ou remplie de pus
• perte de poids involontaire
• caillots sanguins dans les jambes, également appelés thrombose veineuse profonde

Quelles sont les causes de Glucagonoma?

Il n'y a pas de causes directes connues de glucagonoma. Si vous avez des antécédents familiaux d'un syndrome appelé néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), vous courez un risque plus élevé de développer un glucagonoma. Cependant, ceux qui n’ont pas d’autres facteurs de risque peuvent développer ces tumeurs.

Les glucagonomes sont cancéreux ou malins, à peu près à l'époque. Les glucagonomes malins se propagent dans d'autres tissus, généralement le foie, et commencent à interférer avec la fonction d'autres organes.

Comment le Glucagonoma est-il diagnostiqué?

Il peut être difficile de diagnostiquer le glucagonoma. Souvent, les symptômes semblent être causés par une autre condition, et il peut s'écouler des années avant que le diagnostic correct ne soit posé.

Le diagnostic est initialement fait avec plusieurs tests sanguins. Des niveaux élevés de glucagon sont la marque de cette condition. D'autres signes incluent une glycémie élevée, des niveaux élevés de chromogranine A, une protéine souvent présente dans les tumeurs carcinoïdes, et l'anémie, qui est une condition dans laquelle vous avez un faible taux de globules rouges.

Votre médecin suivra ces tests par un scanner de l'abdomen pour rechercher la présence de tumeurs.

Les deux tiers de tous les glucagonomas sont malins. Ces tumeurs peuvent se propager dans tout le corps et envahir d'autres organes. Les tumeurs sont souvent volumineuses et peuvent mesurer de 4 à 6 centimètres de large lorsqu'elles sont découvertes. Ce cancer n'est souvent pas découvert tant qu'il ne s'est pas propagé au foie.

Quels traitements sont disponibles pour Glucagonoma?

Le traitement du glucagonoma implique l'élimination des cellules tumorales et le traitement des effets d'un excès de glucagon sur votre corps.

Il est préférable de commencer le traitement en stabilisant les effets d’un excès de glucagon. Cela implique souvent la prise d'un médicament analogue à la somatostatine, comme une injection d'octréotide (Sandostatine). L'octréotide aide à contrer les effets du glucagon sur votre peau et à améliorer les éruptions cutanées.

Si vous avez perdu beaucoup de poids, vous aurez peut-être besoin d’une perfusion intraveineuse pour vous aider à restaurer votre poids corporel. L'hyperglycémie peut être traitée avec de l'insuline et une surveillance étroite de votre glycémie.

Vous pouvez également recevoir un médicament anticoagulant ou un anticoagulant. Cela empêche la formation de caillots sanguins dans vos jambes, également appelée thrombose veineuse profonde. Pour les personnes à risque de thrombose veineuse profonde, un filtre peut être placé dans l'une de vos grosses veines, la veine cave inférieure, pour empêcher les caillots d'atteindre vos poumons.

Une fois que vous serez en assez bonne santé, la tumeur sera probablement enlevée chirurgicalement. Ce type de tumeur répond rarement bien à la chimiothérapie. La chirurgie est plus efficace si la tumeur est attrapée alors qu’elle est encore confinée au pancréas.

La chirurgie exploratoire de l'abdomen peut être effectuée soit par laparoscopie, avec de petites coupures pour permettre l'utilisation d'appareils photo, de lumières et d'outils, ou en créant une incision ouverte plus grande.

La plupart des glucagonomes se produisent sur le côté gauche ou la queue du pancréas. Le retrait de cette section est appelé une pancréatectomie distale. Chez certaines personnes, la rate est également enlevée. Lorsque le tissu tumoral est examiné au microscope, il est difficile de dire s’il est cancéreux. S'il est cancéreux, votre chirurgien enlèvera autant de tumeur que possible pour l'empêcher de se propager davantage. Cela peut inclure une partie du pancréas, des ganglions lymphatiques locaux et même une partie du foie.

Quelles sont les complications d'un glucagonoma?

Un excès de glucagon entraîne des symptômes de type diabète. Une glycémie élevée peut causer:

• dégâts nerveux
• cécité
• problèmes métaboliques
• dommages cérébraux

La thrombose veineuse profonde peut provoquer le déplacement de caillots sanguins vers les poumons et même entraîner la mort.

Si la tumeur envahit le foie, elle peut éventuellement provoquer une insuffisance hépatique.

À quoi puis-je m'attendre à long terme?

Habituellement, au moment où le glucagonoma est diagnostiqué, le cancer s'est propagé à d'autres organes, comme le foie. En général, la chirurgie n’est pas efficace car elle est difficile à détecter tôt.

Une fois la tumeur retirée, l'effet de l'excès de glucagon diminue immédiatement. Si la tumeur est limitée au seul pancréas, le taux de survie à cinq ans est, ce qui signifie que 55% des personnes vivent cinq ans après la chirurgie.Il y a un taux de survie de cinq ans si les tumeurs ne peuvent pas être enlevées par chirurgie.