Gigantisme

Contenu

• Qu'est-ce qui cause le gigantisme?
• Reconnaître les signes du gigantisme
• Comment le gigantisme est-il diagnostiqué?
• Comment le gigantisme est-il traité?
• Chirurgie
• Médicament
• Radiochirurgie au couteau gamma
• Perspectives à long terme pour les enfants atteints de gigantisme

Qu'est-ce que le gigantisme?

Le gigantisme est une maladie rare qui provoque une croissance anormale chez les enfants. Ce changement est le plus notable en termes de hauteur, mais la circonférence est également affectée. Elle survient lorsque l’hypophyse de votre enfant produit trop d’hormone de croissance, également connue sous le nom de somatotropine.

Un diagnostic précoce est important. Un traitement rapide peut arrêter ou ralentir les changements susceptibles de faire grossir votre enfant. Cependant, la condition peut être difficile à détecter pour les parents. Les symptômes du gigantisme peuvent sembler au début des poussées de croissance normales de l'enfance.

Qu'est-ce qui cause le gigantisme?

Une tumeur de la glande pituitaire est presque toujours la cause du gigantisme. La glande pituitaire de la taille d'un pois est située à la base de votre cerveau. Il fabrique des hormones qui contrôlent de nombreuses fonctions de votre corps. Certaines tâches gérées par la glande comprennent:

• contrôle de la température
• développement sexuel
• croissance
• métabolisme
• production d'urine

Lorsqu'une tumeur se développe sur la glande pituitaire, la glande produit beaucoup plus d'hormone de croissance que ce dont le corps a besoin.

Il existe d'autres causes moins courantes de gigantisme:

• Le syndrome de McCune-Albright provoque une croissance anormale du tissu osseux, des plaques de peau brun clair et des anomalies des glandes.
• Le complexe de Carney est une maladie héréditaire qui provoque des tumeurs non cancéreuses sur le tissu conjonctif, des tumeurs endocrines cancéreuses ou non cancéreuses et des taches de peau plus foncée.
• La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) est une maladie héréditaire qui provoque des tumeurs de la glande pituitaire, du pancréas ou des glandes parathyroïdes.
• La neurofibromatose est une maladie héréditaire qui provoque des tumeurs dans le système nerveux.

Reconnaître les signes du gigantisme

Si votre enfant est gigantiste, vous remarquerez peut-être qu’il est beaucoup plus gros que les autres enfants du même âge. En outre, certaines parties de leur corps peuvent être plus grandes que d'autres parties. Les symptômes courants comprennent:

• très grandes mains et pieds
• orteils et doigts épais
• une mâchoire et un front proéminents
• traits du visage grossiers

Les enfants atteints de gigantisme peuvent également avoir le nez plat et de grandes têtes, lèvres ou langues.

Les symptômes de votre enfant peuvent dépendre de la taille de la tumeur de l'hypophyse. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les nerfs du cerveau. De nombreuses personnes souffrent de maux de tête, de problèmes de vision ou de nausées dues à des tumeurs dans cette zone. D'autres symptômes du gigantisme peuvent inclure:

• transpiration excessive
• maux de tête sévères ou récurrents
• la faiblesse
• insomnie et autres troubles du sommeil
• puberté retardée chez les garçons et les filles
• périodes menstruelles irrégulières chez les filles
• surdité

Comment le gigantisme est-il diagnostiqué?

Si le médecin de votre enfant soupçonne un gigantisme, il peut recommander un test sanguin pour mesurer les taux d’hormones de croissance et de facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1), qui est une hormone produite par le foie. Le médecin peut également recommander un test oral de tolérance au glucose.

Lors d'un test de tolérance au glucose par voie orale, votre enfant boit une boisson spéciale contenant du glucose, un type de sucre. Des échantillons de sang seront prélevés avant et après que votre enfant ait bu la boisson.

Dans un corps normal, les niveaux d'hormone de croissance chuteront après avoir mangé ou bu du glucose. Si les niveaux de votre enfant restent les mêmes, cela signifie que son corps produit trop d’hormone de croissance.

Si les tests sanguins indiquent un gigantisme, votre enfant aura besoin d'une IRM de la glande pituitaire. Les médecins utilisent cette analyse pour trouver la tumeur et voir sa taille et sa position.

Comment le gigantisme est-il traité?

Les traitements du gigantisme visent à arrêter ou ralentir la production d’hormones de croissance par votre enfant.

Chirurgie

L'ablation de la tumeur est le traitement préféré du gigantisme si c'est la cause sous-jacente.

Le chirurgien atteindra la tumeur en pratiquant une incision dans le nez de votre enfant. Des microscopes ou de petites caméras peuvent être utilisés pour aider le chirurgien à voir la tumeur dans la glande. Dans la plupart des cas, votre enfant devrait être en mesure de rentrer de l'hôpital le lendemain de la chirurgie.

Médicament

Dans certains cas, la chirurgie peut ne pas être une option. Par exemple, s'il existe un risque élevé de blessure à un vaisseau sanguin ou à un nerf critique.

Le médecin de votre enfant peut recommander des médicaments si la chirurgie n’est pas une option. Ce traitement vise soit à réduire la tumeur, soit à arrêter la production d'un excès d'hormone de croissance.

Votre médecin peut utiliser les médicaments octréotide ou lanréotide pour empêcher la libération de l’hormone de croissance. Ces médicaments imitent une autre hormone qui arrête la production d'hormone de croissance. Ils sont généralement administrés par injection environ une fois par mois.

La bromocriptine et la cabergoline sont des médicaments qui peuvent être utilisés pour abaisser les niveaux d'hormone de croissance. Ceux-ci sont généralement donnés sous forme de pilule. Ils peuvent être utilisés avec l'octréotide. L'octréotide est une hormone synthétique qui, lorsqu'elle est injectée, peut également abaisser les taux d'hormones de croissance et d'IGF-1.

Dans les situations où ces médicaments ne sont pas utiles, des injections quotidiennes de pegvisomant peuvent également être utilisées. Le pegvisomant est un médicament qui bloque les effets des hormones de croissance. Cela abaisse les niveaux d’IGF-1 dans le corps de votre enfant.

Radiochirurgie au couteau gamma

La radiochirurgie au couteau gamma est une option si le médecin de votre enfant estime qu’une chirurgie traditionnelle n’est pas possible.

Le «couteau gamma» est une collection de faisceaux de rayonnement hautement focalisés. Ces faisceaux n'endommagent pas les tissus environnants, mais ils sont capables de délivrer une puissante dose de rayonnement au point où ils se combinent et touchent la tumeur. Cette dose est suffisante pour détruire la tumeur.

Le traitement au couteau gamma prend des mois à des années pour être pleinement efficace et pour ramener les niveaux d'hormone de croissance à la normale. Elle est réalisée en ambulatoire sous anesthésie générale.

Cependant, étant donné que les radiations dans ce type de chirurgie ont été liées à l’obésité, aux troubles d’apprentissage et aux problèmes émotionnels chez les enfants, elles ne sont généralement utilisées que lorsque les autres options de traitement ne fonctionnent pas.

Perspectives à long terme pour les enfants atteints de gigantisme

Selon l’hôpital et le centre médical Saint-Joseph, 80% des cas de gigantisme causés par le type le plus courant de tumeur hypophysaire sont guéris par chirurgie. Si la tumeur réapparaît ou si la chirurgie ne peut être tentée en toute sécurité, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire les symptômes de votre enfant et lui permettre de vivre une vie longue et épanouie.