Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari?

Contenu

• Quels sont les types de Budd-Chiari?
• Types de Budd-Chiari chez les adultes
• Pédiatrique Budd-Chiari
• Quels sont les symptômes de Budd-Chiari?
• Qu'est-ce qui cause le syndrome de Budd-Chiari?
• Quels sont les risques d'avoir le syndrome de Budd-Chiari?
• Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari?
• Quel est le traitement pour Budd-Chiari?
• Traitement médical
• Ce que vous pouvez faire à la maison
• Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari (BCS) est une maladie hépatique rare qui peut survenir chez l'adulte et l'enfant.

Dans cette condition, les veines hépatiques (hépatiques) sont rétrécies ou bloquées. Cela arrête le flux normal de sang hors du foie et retourne au cœur.

Le blocage du foie peut se produire lentement au fil du temps ou soudainement. Cela peut arriver à cause d'un caillot de sang. Le syndrome de Budd-Chiari peut provoquer des lésions hépatiques mineures à graves.

La thrombose veineuse hépatique est un autre nom de ce syndrome.

Quels sont les types de Budd-Chiari?

Types de Budd-Chiari chez les adultes

Chez l'adulte, le syndrome de Budd-Chiari peut se présenter sous différents types en fonction de la vitesse à laquelle il provoque des symptômes ou de l'ampleur des dommages au foie. Ces types comprennent:

• Chronic Budd-Chiari. Il s'agit du type de Budd-Chiari le plus courant. Les symptômes apparaissent lentement au fil du temps. Près de 50% des personnes atteintes de Budd-Chiari chronique ont également des problèmes rénaux.

• Budd-Chiari aigu. Le Budd-Chiari aigu se produit soudainement. Les personnes atteintes de ce type ressentent très rapidement des symptômes comme des maux d'estomac et un gonflement.

• Fulminant Budd-Chiari. Ce type rare se produit encore plus rapidement que Budd-Chiari aigu. Les symptômes se manifestent exceptionnellement rapidement et peuvent entraîner une insuffisance hépatique.

Pédiatrique Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est encore plus rare chez les enfants, et il n'y a pas de types uniques chez les enfants.

Selon une étude médicale menée en 2017 à Londres, les deux tiers des enfants atteints de ce syndrome ont une affection sous-jacente qui provoque des caillots sanguins.

Les enfants atteints de Budd-Chiari présentent généralement des symptômes chroniques qui se développent lentement. Les dommages au foie ne se produisent pas soudainement. Il est plus fréquent chez les garçons et peut survenir chez les enfants dès l'âge de 9 mois.

Quels sont les symptômes de Budd-Chiari?

Les signes et symptômes du syndrome de Budd-Chiari dépendent de la gravité de la maladie. Ils peuvent être mineurs ou très graves. Environ 20% des personnes atteintes de Budd-Chiari ne présentent aucun symptôme.

Les signes et symptômes comprennent:

• douleur dans l'abdomen supérieur droit
• nausée et vomissements
• fatigue
• perte de poids
• dommages au foie
• jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
• une hypertrophie du foie (hépatomégalie)
• gonflement ou ballonnement d'estomac (ascite)
• hypertension artérielle dans le foie (hypertension portale)
• gonflement du corps ou des jambes (œdème)
• sang dans les vomissures (symptôme rare)

Le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une insuffisance hépatique et des cicatrices (fibrose) du foie. Cela peut entraîner d'autres affections hépatiques comme la cirrhose.

Qu'est-ce qui cause le syndrome de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari est rare. Elle survient généralement avec un trouble sanguin.

Il existe plusieurs causes du syndrome de Budd-Chiari. Dans de nombreux cas, la cause exacte n'est pas connue. Parfois, d'autres affections hépatiques comme la cirrhose peuvent déclencher le syndrome de Budd-Chiari.

La plupart des personnes atteintes de ce syndrome ont un problème de santé sous-jacent qui provoque trop de coagulation sanguine.

Les troubles sanguins pouvant conduire au syndrome de Budd-Chiari comprennent:

• drépanocytose (les cellules sanguines ont la forme de croissants au lieu d'être rondes)
• polycythémie vraie (trop de globules rouges)
• thrombophilie (trop de coagulation)
• syndrome myélodysplasique (trouble de la moelle osseuse)

Les femmes adultes sont plus à risque pour Budd-Chiari si elles utilisent des pilules contraceptives. Dans certains cas, la grossesse peut entraîner ce syndrome, qui peut survenir après l'accouchement.

Les autres causes incluent:

• troubles inflammatoires
• médicaments immunosuppresseurs
• cancer du foie et autres cancers
• traumatisme ou blessure au foie
• blocages ou sangles dans d'autres grosses veines (comme la veine cave inférieure)
• inflammation veineuse (phlébite)
• infections (tuberculose, syphilis, aspergillose)
• Diease de Behcet (trouble auto-immun)
• carence en vitamine C
• carence en protéine S (affecte la coagulation du sang)

Quels sont les risques d'avoir le syndrome de Budd-Chiari?

Budd-Chiari peut entraîner plusieurs complications hépatiques et des problèmes avec d'autres organes et systèmes du corps.

Ceux-ci inclus:

• cicatrices hépatiques (fibrose)
• faible fonction hépatique
• hypertension artérielle (hypertension)
• problèmes de vésicule biliaire
• problèmes digestifs
• problèmes rénaux

Dans les cas graves, le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une maladie du foie ou une insuffisance hépatique.

• Consultez votre professionnel de la santé si vous présentez des symptômes ou des signes d'atteinte hépatique, tels que des douleurs à l'estomac ou au côté droit, un jaunissement de la peau et des yeux, des ballonnements ou une enflure dans l'estomac, les jambes ou n'importe où dans le corps.
• Si vous avez des antécédents médicaux d'une maladie du sang ou si une maladie du sang se produit dans votre famille, demandez à votre fournisseur de soins de santé un examen complet.
• Si vous avez une maladie du sang, demandez à votre professionnel de la santé la meilleure façon de la gérer. Prenez tous vos médicaments exactement comme ils vous ont été prescrits.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari est principalement diagnostiqué après un examen physique. Votre professionnel de la santé constate que le foie est plus gros que la normale ou qu'il y a un gonflement inhabituel dans le corps.

Votre professionnel de la santé examinera votre foie avec des scans pour vérifier sa taille et pour vérifier tout blocage dans les veines du foie.

Les analyses et tests pouvant être utilisés comprennent:

• des tests sanguins pour voir si le foie fonctionne bien
• échographie
• Tomodensitométrie
• IRM

Une procédure appelée phlébographie peut être effectuée si les tests d'imagerie ont des résultats contradictoires et pour aider votre professionnel de la santé à déterminer la meilleure façon de planifier votre traitement.

Au cours de cette procédure, un minuscule tube ou cathéter est passé à travers les veines dans le foie. Le cathéter mesure la pression artérielle à l'intérieur du foie.

Si la confirmation du diagnostic est difficile, une biopsie hépatique peut être réalisée. Cependant, en raison d'un risque accru de saignement, les biopsies ne sont pas effectuées systématiquement.

Pendant une biopsie du foie, la zone sera engourdie ou vous dormirez pour la procédure.

Une aiguille creuse est utilisée pour retirer un petit morceau du foie. L'échantillon de foie est examiné dans un laboratoire pour rechercher des signes de syndrome de Budd-Chiari. Cependant, il est important de noter qu’une biopsie n’est généralement pas requise pour le diagnostic.

Quel est le traitement pour Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari peut être traité avec des médicaments pour dissoudre et prévenir les caillots sanguins dans le foie.

Traitement médical

Le traitement de Budd-Chiari commence généralement par la prescription par votre professionnel de la santé de médicaments appelés anticoagulants. Ces médicaments sont utilisés pour aider à arrêter trop de coagulation sanguine.

D'autres médicaments appelés médicaments fibrinolytiques peuvent être prescrits pour aider à dissoudre les caillots dans les veines du foie.

S'il y a une affection sanguine sous-jacente, le traiter peut aider à résoudre le syndrome de Budd-Chiari.

Dans certains cas, le syndrome peut être géré avec des médicaments seuls.

Dans d'autres cas, une personne peut avoir besoin d'un stent ou d'un tube inséré dans la veine pour le débloquer. Un spécialiste peut utiliser des analyses du foie pour guider le tube dans la veine.

Vous aurez besoin de bilans de santé réguliers et de tests sanguins même si les caillots dans le foie sont fixes.

Dans les cas plus graves de syndrome de Budd-Chiari, les médicaments et le traitement peuvent ne pas fonctionner car le foie est trop endommagé. Dans ces cas, d'autres interventions chirurgicales ou une transplantation hépatique peuvent être nécessaires.

Ce que vous pouvez faire à la maison

Si on vous prescrit des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins, vous devrez peut-être éviter certains aliments qui empêchent les médicaments anti-coagulation de bien fonctionner. Demandez à votre professionnel de la santé quel est le meilleur régime pour vous.

Vous devrez peut-être éviter ou limiter certains aliments riches en vitamine K, un nutriment qui aide le corps à former des caillots.

Évitez de manger ou de boire de grandes quantités de:

• asperges
• choux de Bruxelles
• brocoli
• collards
• bettes
• chou frisé
• thé vert
• épinard

Vérifiez les vitamines et les suppléments pour la vitamine K.

Évitez également de boire de l'alcool et du jus de canneberge. Ils peuvent interagir avec certains médicaments anticoagulants et augmenter le risque de saignement.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de Budd-Chiari?

Budd-Chiari est une maladie hépatique rare qui peut être mortelle. Sans traitement, cette condition peut entraîner une insuffisance hépatique dans certains cas.

Cependant, avec le traitement, la condition peut être gérée.

Des études médicales en Europe montrent que près de 70% des personnes atteintes de Budd-Chiari ont été traitées avec succès avec des stents et d'autres procédures pour ouvrir les veines du foie.