Syndrome myélodysplasique

Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles lorsque les cellules sanguines produites dans la moelle osseuse ne mûrissent pas en cellules saines. Cela vous laisse avec moins de cellules sanguines saines dans votre corps. Les cellules sanguines qui ont mûri peuvent ne pas fonctionner correctement.

Le syndrome myélodysplasique (SMD) est une forme de cancer. Chez environ un tiers des personnes, le SMD peut évoluer en leucémie myéloïde aiguë.

Les cellules souches de la moelle osseuse forment différents types de cellules sanguines. Avec le MDS, l'ADN des cellules souches est endommagé. Parce que l'ADN est endommagé, les cellules souches ne peuvent pas produire de cellules sanguines saines.

La cause exacte du SMD n'est pas connue. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de cause connue.

Les facteurs de risque de SMD comprennent :

• Certaines maladies génétiques
• Exposition à des produits chimiques environnementaux ou industriels, des engrais, des pesticides, des solvants ou des métaux lourds
• Fumeur

Un traitement anticancéreux antérieur augmente le risque de SMD. C'est ce qu'on appelle le SMD secondaire ou lié au traitement.

• Certains agents chimiothérapeutiques augmentent le risque de développer un SMD. C'est un facteur de risque majeur.
• La radiothérapie, lorsqu'elle est utilisée avec la chimiothérapie, augmente encore plus le risque de SMD.
• Les personnes qui ont subi une greffe de cellules souches peuvent développer un SMD parce qu'elles reçoivent également de fortes doses de chimiothérapie.

Le SMD survient généralement chez les adultes âgés de 60 ans et plus. Il est plus fréquent chez les hommes.

Le SMD à un stade précoce ne présente souvent aucun symptôme. Le SMD est souvent découvert lors d'autres tests sanguins.

Les personnes dont la numération globulaire est très faible présentent souvent des symptômes. Les symptômes dépendent du type de cellule sanguine affectée, et ils comprennent :

• Faiblesse ou fatigue due à l'anémie
• Essoufflement
• Ecchymoses et saignements faciles
• Petits points rouges ou violets sous la peau causés par des saignements
• Infections fréquentes et fièvre

Les personnes atteintes de SMD ont une pénurie de cellules sanguines. MDS peut réduire le nombre d'un ou plusieurs de ces éléments :

• des globules rouges
• globules blancs
• Plaquettes

Les formes de ces cellules peuvent également être modifiées. Votre fournisseur de soins de santé effectuera une numération formule sanguine complète et un frottis sanguin pour déterminer quel type de cellules sanguines a été affecté.

Les autres tests qui peuvent être effectués sont :

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse.
• Des tests de cytochimie, de cytométrie en flux, d'immunocytochimie et d'immunophénotypage sont utilisés pour identifier et classer des types spécifiques de SMD.
• La cytogénétique et l'hybridation fluorescente in situ (FISH) sont utilisées pour l'analyse génétique. Les tests cytogénétiques peuvent détecter les translocations et autres anomalies génétiques. FISH est utilisé pour identifier des changements spécifiques au sein des chromosomes. Les variations génétiques peuvent aider à déterminer la réponse au traitement.

Certains de ces tests aideront votre fournisseur à déterminer quel type de MDS vous avez. Cela aidera votre fournisseur à planifier votre traitement.

Votre fournisseur peut définir votre MDS comme à haut risque, à risque intermédiaire ou à faible risque sur la base de :

• La gravité de la pénurie de cellules sanguines dans votre corps
• Les types de changements dans votre ADN
• Le nombre de globules blancs immatures dans votre moelle osseuse

Puisqu'il existe un risque que le SMD se transforme en LAM, un suivi régulier avec votre fournisseur peut être nécessaire.

Votre traitement dépendra de plusieurs facteurs :

• Que vous soyez à faible ou à haut risque
• Le type de MDS dont vous disposez
• Votre âge, votre état de santé et d'autres conditions que vous pourriez avoir, telles que le diabète ou les maladies cardiaques

L'objectif du traitement MDS est de prévenir les problèmes dus à une pénurie de cellules sanguines, des infections et des saignements. Il peut consister en :

• Transfusion sanguine
• Médicaments qui favorisent la production de cellules sanguines
• Médicaments qui suppriment le système immunitaire
• Chimiothérapie à faible dose pour améliorer la numération globulaire
• Greffe de cellules souches

Votre fournisseur peut essayer un ou plusieurs traitements pour voir à quoi votre MDS réagit.

Les perspectives dépendront de votre type de MDS et de la gravité des symptômes. Votre état de santé général peut également affecter vos chances de guérison. De nombreuses personnes ont un SMD stable qui n'évolue pas en cancer pendant des années, voire jamais.

Certaines personnes atteintes de SMD peuvent développer une leucémie myéloïde aiguë (LAM).

Les complications du SMD comprennent :

• Saignement
• Infections telles que pneumonie, infections gastro-intestinales, infections urinaires
• Leucémie myéloïde aiguë

Contactez votre fournisseur si vous :

• Se sentir faible et fatigué la plupart du temps
• Ecchymose ou saignement facile, saignement des gencives ou saignements de nez fréquents
• Vous remarquez des taches rouges ou violettes de saignement sous la peau

Malignité myéloïde ; Syndrome myélodysplasique; MDS ; Préleucémie ; Leucémie latente ; Anémie réfractaire; Cytopénie réfractaire

• Aspiration de moelle osseuse

Hasserjian RP, chef DR. Syndromes myélodysplasiques. Dans : Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, éd. Hématopathologie. 2e éd. PA de Philadelphie : Elsevier ; 2017 : chap. 45.

Site Web de l'Institut national du cancer. Traitement des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs (PDQ) - version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Mis à jour le 1er février 2019. Consulté le 17 décembre 2019.

Steensma DP, Stone RM. Syndromes myélodysplasiques. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 172.