Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est un type de malformation cardiaque congénitale. Congénital signifie qu'il est présent à la naissance.

La tétralogie de Fallot provoque de faibles niveaux d'oxygène dans le sang. Cela conduit à la cyanose (une couleur bleu-violet de la peau).

La forme classique comprend quatre défauts du cœur et de ses principaux vaisseaux sanguins :

• Communication interventriculaire (trou entre les ventricules droit et gauche)
• Rétrécissement de la voie d'éjection pulmonaire (la valve et l'artère qui relient le cœur aux poumons)
• Aorte chevauchante (l'artère qui transporte le sang riche en oxygène vers le corps) qui est déplacée sur le ventricule droit et la communication interventriculaire, au lieu de sortir uniquement du ventricule gauche
• Paroi épaissie du ventricule droit (hypertrophie ventriculaire droite)

La tétralogie de Fallot est rare, mais c'est la forme la plus courante de cardiopathie congénitale cyanogène. Il survient aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Les personnes atteintes de tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d'avoir également d'autres malformations congénitales.

La cause de la plupart des malformations cardiaques congénitales est inconnue. De nombreux facteurs semblent être impliqués.

Les facteurs qui augmentent le risque de cette maladie pendant la grossesse comprennent :

• L'alcoolisme chez la mère
• Diabète
• Mère qui a plus de 40 ans
• Mauvaise nutrition pendant la grossesse
• Rubéole ou autres maladies virales pendant la grossesse

Les enfants atteints de tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d'avoir des troubles chromosomiques, tels que le syndrome de Down, le syndrome d'Alagille et le syndrome de DiGeorge (une maladie qui provoque des malformations cardiaques, de faibles taux de calcium et une mauvaise fonction immunitaire).

Les symptômes incluent :

• Couleur bleue de la peau (cyanose), qui s'aggrave lorsque le bébé est contrarié
• Clubbing des doigts (hypertrophie de la peau ou des os autour des ongles)
• Difficulté à s'alimenter (mauvaises habitudes alimentaires)
• Ne pas prendre de poids
• S'évanouir
• Mauvais développement
• S'accroupir pendant les épisodes de cyanose

Un examen physique avec un stéthoscope révèle presque toujours un souffle cardiaque.

Les tests peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire
• Formule sanguine complète (FSC)
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG)
• IRM du cœur (généralement après chirurgie)
• CT du coeur

La chirurgie pour réparer la tétralogie de Fallot est effectuée lorsque le nourrisson est très jeune, généralement avant l'âge de 6 mois. Parfois, plusieurs interventions chirurgicales sont nécessaires. Lorsque plusieurs interventions chirurgicales sont utilisées, la première intervention chirurgicale est effectuée pour aider à augmenter le flux sanguin vers les poumons.

Une intervention chirurgicale pour corriger le problème peut être effectuée plus tard. Souvent, une seule chirurgie correctrice est effectuée au cours des premiers mois de la vie. La chirurgie corrective consiste à élargir une partie du tractus pulmonaire rétréci et à fermer la communication interventriculaire avec un patch.

La plupart des cas peuvent être corrigés par la chirurgie. Les bébés opérés se portent généralement bien. Plus de 90 % survivent jusqu'à l'âge adulte et mènent une vie active, saine et productive. Sans chirurgie, la mort survient souvent au moment où la personne atteint l'âge de 20 ans.

Les personnes qui ont des fuites sévères et persistantes de la valve pulmonaire peuvent avoir besoin de remplacer la valve.

Un suivi régulier avec un cardiologue est fortement recommandé.

Les complications peuvent inclure :

• Croissance et développement retardés
• Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)
• Convulsions pendant les périodes où il n'y a pas assez d'oxygène
• Décès par arrêt cardiaque, même après réparation chirurgicale

Appelez votre fournisseur de soins de santé si de nouveaux symptômes inexpliqués apparaissent ou si l'enfant a un épisode de cyanose (peau bleue).

Si un enfant atteint de tétralogie de Fallot devient bleu, placez immédiatement l'enfant sur le côté ou sur le dos et placez les genoux jusqu'à la poitrine. Calmez l'enfant et consultez immédiatement un médecin.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir la maladie.

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