Syringomyélie

La syringomyélie est une collection de liquide céphalo-rachidien (LCR) semblable à un kyste qui se forme dans la moelle épinière. Au fil du temps, il endommage la moelle épinière.

Le kyste rempli de liquide est appelé syrinx. L'accumulation de liquide céphalo-rachidien peut être causée par :

• Malformations congénitales (en particulier la malformation de Chiari, dans laquelle une partie du cerveau appuie sur la moelle épinière à la base du crâne)
• Traumatisme de la moelle épinière
• Tumeurs de la moelle épinière

Le kyste rempli de liquide commence généralement dans la région du cou. Il se dilate lentement, exerçant une pression sur la moelle épinière et provoquant lentement des dommages.

Le début de la syringomyélie se situe généralement entre 25 et 40 ans. Les mâles sont plus touchés que les femelles.

Si la condition est due à des malformations congénitales, il peut n'y avoir aucun symptôme jusqu'à 30 à 40 ans. Les symptômes de la syringomyélie apparaissent généralement lentement et s'aggravent au fil des années. En cas de traumatisme, l'apparition des symptômes peut survenir dès l'âge de 2 à 3 mois. S'il y a des symptômes, ils peuvent inclure:

• Mal de crâne
• Scoliose (chez les enfants)
• Perte de masse musculaire (atrophie, atrophie), souvent au niveau des bras et des mains
• Perte des réflexes des membres supérieurs
• Augmentation des réflexes des membres inférieurs
• Spasmes ou oppression dans les muscles des jambes ou des mains et des bras
• Perte de la fonction musculaire, perte de capacité à utiliser les bras ou les jambes
• Engourdissement qui diminue la sensation de douleur ou de température ; diminue la capacité de ressentir lorsque la peau est touchée; se produit dans le cou, les épaules, les bras et le tronc en forme de cape; et s'aggrave lentement avec le temps
• Douleur dans les bras, le cou ou au milieu du dos ou des jambes
• Faiblesse (diminution de la force musculaire) dans les bras ou les jambes
• Brûlure ou blessure indolore de la main
• Difficulté à marcher ou à marcher sur les orteils chez les enfants
• Mouvements incontrôlables des yeux (nystagmus)
• Affection qui affecte les nerfs des yeux et du visage (syndrome de Horner)

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes, en se concentrant sur le système nerveux. Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• IRM de la tête et de la colonne vertébrale
• Tomodensitométrie rachidienne avec myélogramme (peut être effectuée lorsqu'une IRM n'est pas possible)

Il n'existe aucun traitement efficace connu pour la syringomyélie. Les objectifs du traitement sont d'empêcher l'aggravation des lésions de la moelle épinière et d'améliorer la fonction.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour soulager la pression dans la moelle épinière. La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent être nécessaires pour améliorer la fonction musculaire.

Un shunt ventriculopéritonéal ou syringosubarachnoïdien peut être nécessaire. Il s'agit d'une procédure dans laquelle un cathéter (tube fin et flexible) est inséré pour drainer l'accumulation de liquide.

Sans traitement, le trouble peut s'aggraver très lentement. Au fil du temps, cela peut entraîner une invalidité grave.

La chirurgie empêche généralement l'état de s'aggraver. La fonction du système nerveux s'améliorera chez environ 30 % des personnes qui subissent une intervention chirurgicale.

Sans traitement, la maladie peut entraîner :

• Perte de la fonction du système nerveux
• Un handicap permanent

Les complications possibles de la chirurgie comprennent :

• Infection
• Autres complications de la chirurgie

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de syringomyélie.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir cette maladie, autre que d'éviter les blessures à la moelle épinière. Se faire soigner immédiatement ralentit l'aggravation de la maladie.

Syrinx

• Système nerveux central

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