Gigantisme

Le gigantisme est une croissance anormale due à un excès d'hormone de croissance (GH) pendant l'enfance.

Le gigantisme est très rare. La cause la plus fréquente d'une libération excessive de GH est une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse. Les autres causes incluent :

• Maladie génétique qui affecte la couleur de la peau (pigmentation) et provoque des tumeurs bénignes de la peau, du cœur et du système endocrinien (hormone) (complexe de Carney)
• Maladie génétique qui affecte les os et la pigmentation de la peau (syndrome de McCune-Albright)
• Maladie génétique dans laquelle une ou plusieurs glandes endocrines sont hyperactives ou forment une tumeur (néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ou de type 4)
• Maladie génétique qui forme des tumeurs hypophysaires
• Maladie dans laquelle des tumeurs se forment sur les nerfs du cerveau et de la colonne vertébrale (neurofibromatose)

Si un excès de GH se produit après l'arrêt de la croissance osseuse normale (fin de la puberté), la condition est connue sous le nom d'acromégalie.

L'enfant grandira en hauteur, ainsi que dans les muscles et les organes. Cette croissance excessive rend l'enfant extrêmement grand pour son âge.

Les autres symptômes incluent :

• Puberté retardée
• Vision double ou difficulté de vision latérale (périphérique)
• Front très proéminent (bossage frontal) et mâchoire proéminente
• Espaces entre les dents
• Mal de crâne
• Transpiration accrue
• Règles irrégulières (menstruations)
• Douleur articulaire
• Grandes mains et pieds avec doigts et orteils épais
• Libération du lait maternel
• Problèmes de sommeil
• Épaississement des traits du visage
• Faiblesse
• Changements de voix

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes de l'enfant.

Les tests de laboratoire qui peuvent être commandés comprennent :

• Cortisol
• Estradiol (filles)
• Test de suppression de la GH
• prolactine
• Facteur de croissance analogue à l'insuline I
• Testostérone (garçons)
• L'hormone thyroïdienne

Des tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie ou l'IRM de la tête, peuvent également être commandés pour rechercher une tumeur hypophysaire.

Pour les tumeurs hypophysaires, la chirurgie peut guérir de nombreux cas.

Lorsque la chirurgie ne peut pas enlever complètement la tumeur, des médicaments sont utilisés pour bloquer ou réduire la libération de GH ou empêcher la GH d'atteindre les tissus cibles.

Parfois, la radiothérapie est utilisée pour réduire la taille de la tumeur après la chirurgie.

La chirurgie hypophysaire réussit généralement à limiter la production de GH.

Un traitement précoce peut inverser de nombreux changements causés par un excès de GH.

La chirurgie et la radiothérapie peuvent entraîner de faibles niveaux d'autres hormones hypophysaires. Cela peut provoquer l'une des conditions suivantes :

• Insuffisance surrénale (les glandes surrénales ne produisent pas assez de leurs hormones)
• Diabète insipide (soif extrême et miction excessive; dans de rares cas)
• Hypogonadisme (les glandes sexuelles du corps produisent peu ou pas d'hormones)
• Hypothyroïdie (la glande thyroïde ne produit pas assez d'hormones thyroïdiennes)

Appelez votre fournisseur si votre enfant présente des signes de croissance excessive.

Le gigantisme ne peut être évité. Un traitement précoce peut empêcher l'aggravation de la maladie et aider à éviter les complications.

Géant hypophysaire ; Surproduction d'hormone de croissance; Hormone de croissance - production excessive

• Glandes endocrines

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Société d'endocrinologie. Acromégalie : guide de pratique clinique de la société endocrinienne. J Clin Endocrinol Métab. 2014;99(11):3933-3951. PMID : 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromégalie. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, éd. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 12.