Rétinite pigmentaire

La rétinite pigmentaire est une maladie oculaire caractérisée par des lésions de la rétine. La rétine est la couche de tissu à l'arrière de l'œil interne. Cette couche convertit les images lumineuses en signaux nerveux et les envoie au cerveau.

La rétinite pigmentaire peut être familiale. Le trouble peut être causé par plusieurs défauts génétiques.

Les cellules contrôlant la vision nocturne (bâtonnets) sont les plus susceptibles d'être affectées. Cependant, dans certains cas, les cellules coniques de la rétine sont les plus endommagées. Le signe principal de la maladie est la présence de dépôts sombres dans la rétine.

Le principal facteur de risque est une histoire familiale de rétinite pigmentaire. C'est une maladie rare qui touche environ 1 personne sur 4 000 aux États-Unis.

Les symptômes apparaissent souvent pour la première fois dans l'enfance. Cependant, les problèmes de vision sévères ne se développent pas souvent avant le début de l'âge adulte.

• Vision diminuée la nuit ou par faible luminosité. Les premiers signes peuvent inclure une difficulté à se déplacer dans l'obscurité.
• Perte de la vision latérale (périphérique), provoquant une "vision en tunnel".
• Perte de la vision centrale (dans les cas avancés). Cela affectera la capacité de lecture.

Tests pour évaluer la rétine :

• Vision des couleurs
• Examen de la rétine par ophtalmoscopie après dilatation des pupilles
• Angiographie à la fluorescéine
• Pression intraocculaire
• Mesure de l'activité électrique dans la rétine (électrorétinogramme)
• Réponse réflexe de la pupille
• Test de réfraction
• Photographie rétinienne
• Test de vision latérale (test de champ visuel)
• Examen à la lampe à fente
• Acuité visuelle

Il n'y a pas de traitement efficace pour cette condition. Le port de lunettes de soleil pour protéger la rétine des rayons ultraviolets peut aider à préserver la vision.

Certaines études suggèrent que le traitement avec des antioxydants (comme de fortes doses de palmitate de vitamine A) peut ralentir la maladie. Cependant, la prise de fortes doses de vitamine A peut entraîner de graves problèmes de foie. Le bénéfice du traitement doit être mis en balance avec les risques pour le foie.

Des essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouveaux traitements contre la rétinite pigmentaire, notamment l'utilisation du DHA, qui est un acide gras oméga-3.

D'autres traitements, tels que les implants de micropuces dans la rétine qui agissent comme une caméra vidéo microscopique, en sont aux premiers stades de développement. Ces traitements peuvent être utiles pour traiter la cécité associée à la PR et à d'autres affections oculaires graves.

Un spécialiste de la vision peut vous aider à vous adapter à la perte de vision. Rendez-vous régulièrement chez un spécialiste des soins oculaires, qui peut détecter des cataractes ou un gonflement de la rétine. Ces deux problèmes peuvent être traités.

Le trouble continuera à progresser lentement. La cécité complète est rare.

Une perte de vision périphérique et centrale se produira avec le temps.

Les personnes atteintes de rétinite pigmentaire développent souvent des cataractes à un âge précoce. Ils peuvent également développer un gonflement de la rétine (œdème maculaire). Les cataractes peuvent être enlevées si elles contribuent à la perte de vision.

Communiquez avec votre fournisseur de soins de santé si vous avez des problèmes de vision nocturne ou si vous développez d'autres symptômes de ce trouble.

Le conseil et les tests génétiques peuvent aider à déterminer si vos enfants sont à risque de contracter cette maladie.

PR ; Perte de vision - RP ; Perte de vision nocturne - RP ; dystrophie Rod Cone; Perte de vision périphérique - RP ; Cécité nocturne

• Œil
• Examen à la lampe à fente

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