Paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble du mouvement qui survient à la suite de lésions de certaines cellules nerveuses du cerveau.

La PSP est une maladie qui provoque des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson.

Elle implique des dommages à de nombreuses cellules du cerveau. De nombreuses zones sont touchées, y compris la partie du tronc cérébral où se trouvent les cellules qui contrôlent les mouvements oculaires. La zone du cerveau qui contrôle la stabilité lorsque vous marchez est également affectée. Les lobes frontaux du cerveau sont également touchés, entraînant des changements de personnalité.

La cause des dommages aux cellules du cerveau est inconnue. La PSP s'aggrave avec le temps.

Les personnes atteintes de PSP ont des dépôts dans les tissus cérébraux qui ressemblent à ceux que l'on trouve chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Il y a une perte de tissu dans la plupart des régions du cerveau et dans certaines parties de la moelle épinière.

Le trouble est le plus souvent observé chez les personnes de plus de 60 ans et est un peu plus fréquent chez les hommes.

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Perte d'équilibre, chutes à répétition
• Se précipiter en avant lors du déplacement ou marcher rapidement
• Se cogner contre des objets ou des personnes
• Modifications des expressions du visage
• Visage profondément ridé
• Problèmes oculaires et visuels tels que pupilles de tailles différentes, difficulté à bouger les yeux (ophtalmoplégie supranucléaire), manque de contrôle sur les yeux, problèmes de maintien des yeux ouverts
• Difficulté à avaler
• Tremblements, secousses ou spasmes de la mâchoire ou du visage
• Démence légère à modérée
• Changements de personnalité
• Mouvements lents ou raides
• Difficultés d'élocution, telles que faible volume de la voix, incapacité à prononcer les mots clairement, discours lent
• Raideur et mouvement rigide dans le cou, le milieu du corps, les bras et les jambes

Un examen du système nerveux (examen neurologique) peut montrer :

• Démence qui s'aggrave
• Difficulté à marcher
• Mouvements oculaires limités, en particulier les mouvements de haut en bas
• Vision, audition, sensation et contrôle des mouvements normaux
• Mouvements raides et non coordonnés comme ceux de la maladie de Parkinson

Le fournisseur de soins de santé peut effectuer les tests suivants pour exclure d'autres maladies :

• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) pourrait montrer un rétrécissement du tronc cérébral (signe du colibri)
• Le PET scan du cerveau montrera des changements à l'avant du cerveau

Le but du traitement est de contrôler les symptômes. Il n'y a pas de remède connu pour la PSP.

Des médicaments tels que la lévodopa peuvent être essayés. Ces médicaments augmentent le niveau d'une substance chimique du cerveau appelée dopamine. La dopamine est impliquée dans le contrôle du mouvement. Les médicaments peuvent réduire certains symptômes, tels que des membres rigides ou des mouvements lents pendant un certain temps. Mais ils ne sont généralement pas aussi efficaces que pour la maladie de Parkinson.

De nombreuses personnes atteintes de PSP auront éventuellement besoin de soins et d'une surveillance 24 heures sur 24 car elles perdent des fonctions cérébrales.

Le traitement peut parfois réduire les symptômes pendant un certain temps, mais l'état s'aggravera. La fonction cérébrale va décliner avec le temps. La mort survient généralement en 5 à 7 ans.

De nouveaux médicaments sont à l'étude pour traiter cette maladie.

Les complications de la PSP comprennent :

• Caillot de sang dans les veines (thrombose veineuse profonde) en raison d'un mouvement limité
• Blessure due à une chute
• Manque de contrôle sur la vision
• Perte de fonctions cérébrales au fil du temps
• Pneumonie due à une difficulté à avaler
• Mauvaise nutrition (malnutrition)
• Effets secondaires des médicaments

Appelez votre fournisseur si vous tombez souvent et si vous avez une raideur de la nuque/du corps et des problèmes de vision.

De plus, appelez si un être cher a reçu un diagnostic de PSP et que son état a tellement diminué que vous ne pouvez plus prendre soin de la personne à la maison.

Démence - dystonie nucale; syndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Paralysie - supranucléaire progressive

• Système nerveux central et système nerveux périphérique

Jankovic J. Maladie de Parkinson et autres troubles du mouvement. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 96.

Ling H. Approche clinique de la paralysie supranucléaire progressive. J Mov Disord. 2016;9(1):3-13. PMID : 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Site de l'Institut national des troubles neurologiques. Fiche d'information sur la paralysie supranucléaire progressive. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Mis à jour le 17 mars 2020. Consulté le 19 août 2020.