Atrophie multisystémique - type parkinsonien

L'atrophie multisystémique de type parkinsonien (AMS-P) est une maladie rare qui provoque des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Cependant, les personnes atteintes de MSA-P présentent des dommages plus étendus à la partie du système nerveux qui contrôle des fonctions importantes telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la transpiration.

L'autre sous-type de MSA est le MSA-cérébelleux. Elle affecte principalement les zones profondes du cerveau, juste au-dessus de la moelle épinière.

La cause de MSA-P est inconnue. Les zones affectées du cerveau se chevauchent avec les zones affectées par la maladie de Parkinson, avec des symptômes similaires. Pour cette raison, ce sous-type de MSA est appelé parkinsonien.

Le MSA-P est le plus souvent diagnostiqué chez les hommes de plus de 60 ans.

Le MSA endommage le système nerveux. La maladie a tendance à progresser rapidement. Environ la moitié des personnes atteintes de MSA-P ont perdu la plupart de leurs capacités motrices dans les 5 ans suivant l'apparition de la maladie.

Les symptômes peuvent inclure :

• Tremblements
• Difficultés de mouvement, telles que la lenteur, la perte d'équilibre, les mouvements traînants lors de la marche
• Chutes fréquentes
• Douleurs musculaires (myalgie) et raideur
• Changements de visage, tels que l'apparence d'un masque sur le visage et le regard fixe
• Difficulté à mâcher ou à avaler (occasionnellement), incapacité à fermer la bouche
• Des habitudes de sommeil perturbées (souvent pendant les mouvements oculaires rapides [REM] dorment tard dans la nuit)
• Étourdissements ou évanouissement en se levant ou après s'être arrêté
• Problèmes d'érection
• Perte de contrôle sur les intestins ou la vessie
• Problèmes avec une activité qui nécessite de petits mouvements (perte de motricité fine), comme une écriture petite et difficile à lire
• Perte de transpiration dans n'importe quelle partie du corps
• Diminution de la fonction mentale
• Nausées et problèmes de digestion
• Problèmes de posture, tels que instable, voûté ou affalé
• Changements de vision, vision diminuée ou floue
• Modifications de la voix et de la parole

Autres symptômes pouvant survenir avec cette maladie :

• Confusion
• Démence
• Dépression
• Difficultés respiratoires liées au sommeil, y compris l'apnée du sommeil ou un blocage dans le passage de l'air qui conduit à un bruit de vibration dur

Votre fournisseur de soins de santé vous examinera et vérifiera vos yeux, vos nerfs et vos muscles.

Votre tension artérielle sera prise pendant que vous êtes allongé et debout.

Il n'y a pas de tests spécifiques pour confirmer cette maladie. Un médecin spécialiste du système nerveux (neurologue) peut poser le diagnostic sur la base de :

• Histoire des symptômes
• Résultats de l'examen physique
• Éliminer d'autres causes de symptômes

Les tests pour aider à confirmer le diagnostic peuvent inclure:

• IRM de la tête
• Taux plasmatiques de noradrénaline
• Examen d'urine pour les produits de dégradation de la noradrénaline (catécholamines urinaires)

Il n'y a pas de remède pour le MSA-P. Il n'existe aucun moyen connu d'empêcher la maladie de s'aggraver. Le but du traitement est de contrôler les symptômes.

Les médicaments dopaminergiques, tels que la lévodopa et la carbidopa, peuvent être utilisés pour réduire les tremblements précoces ou légers.

Mais, pour de nombreuses personnes atteintes de MSA-P, ces médicaments ne fonctionnent pas bien.

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter l'hypotension artérielle.

Un stimulateur cardiaque programmé pour stimuler le cœur à battre à un rythme rapide (plus de 100 battements par minute) peut augmenter la tension artérielle chez certaines personnes.

La constipation peut être traitée avec un régime riche en fibres et des laxatifs. Des médicaments sont disponibles pour traiter les problèmes d'érection.

Plus d'informations et de soutien pour les personnes atteintes de MSA-P et leurs familles sont disponibles sur :

• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• La Coalition MSA -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Les résultats pour le MSA sont médiocres. La perte des fonctions mentales et physiques s'aggrave lentement. Une mort prématurée est probable. Les gens vivent généralement 7 à 9 ans après le diagnostic.

Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes de ce trouble.

Appelez votre fournisseur de soins si vous avez reçu un diagnostic de MSA et que vos symptômes réapparaissent ou s'aggravent. Appelez également si de nouveaux symptômes apparaissent, y compris les effets secondaires possibles des médicaments, tels que :

• Modifications de la vigilance/du comportement/de l'humeur
• Comportement délirant
• Vertiges
• Hallucinations
• Mouvements involontaires
• Perte de fonctionnement mental
• Nausées ou vomissements
• Confusion grave ou désorientation

Si vous avez un membre de votre famille atteint de MSA et que son état se détériore au point que vous ne pouvez plus vous occuper de la personne à domicile, demandez conseil au prestataire de votre membre de la famille.

syndrome de Shy-Drager; Hypotension orthostatique neurologique ; syndrome de Shy-McGee-Drager; syndrome de Parkinson plus ; MSA-P ; MSA-C

• Système nerveux central et système nerveux périphérique

Fanciulli A, Wenning GK. Atrophie multisystémique. N Anglais J Med. 2015;372(3):249-263. PMID : 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Maladie de Parkinson et autres troubles du mouvement. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Troubles du système nerveux autonome. Dans : Fillit HM, Rockwood K, Young J, éd. Manuel de médecine gériatrique et de gérontologie de Brocklehurst. 8e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chapitre 63.