Déficit en facteur V

Le déficit en facteur V est un trouble de la coagulation transmis par les familles. Il affecte la capacité du sang à coaguler.

La coagulation du sang est un processus complexe impliquant jusqu'à 20 protéines différentes dans le plasma sanguin. Ces protéines sont appelées facteurs de coagulation sanguine.

Le déficit en facteur V est causé par un manque de facteur V. Lorsque certains facteurs de coagulation sanguine sont faibles ou absents, votre sang ne coagule pas correctement.

Le déficit en facteur V est rare. Cela peut être causé par :

• Un gène du facteur V défectueux transmis par les familles (hérité)
• Un anticorps qui interfère avec la fonction normale du facteur V

Vous pouvez développer un anticorps qui interfère avec le facteur V :

• Après l'accouchement
• Après avoir été traité avec un certain type de colle de fibrine
• Après l'opération
• Avec les maladies auto-immunes et certains cancers

Parfois la cause est inconnue.

La maladie est similaire à l'hémophilie, sauf que les saignements dans les articulations sont moins fréquents. Dans la forme héréditaire de déficit en facteur V, des antécédents familiaux de trouble de la coagulation sont un facteur de risque.

Des saignements excessifs pendant les périodes menstruelles et après l'accouchement se produisent souvent. D'autres symptômes peuvent inclure:

• Saignement dans la peau
• Saignement des gencives
• Ecchymoses excessives
• saignements de nez
• Perte de sang prolongée ou excessive avec une intervention chirurgicale ou un traumatisme
• Saignement du moignon ombilical

Les tests pour détecter le déficit en facteur V comprennent :

• Dosage du facteur V
• Tests de coagulation sanguine, y compris le temps de thromboplastine partielle (PTT) et le temps de prothrombine
• Temps de saignement

Vous recevrez du plasma sanguin frais ou des perfusions de plasma frais congelé pendant un épisode hémorragique ou après une intervention chirurgicale. Ces traitements corrigeront temporairement la carence.

Les perspectives sont bonnes avec un diagnostic et un traitement approprié.

Des saignements graves (hémorragie) peuvent survenir.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 ou le numéro d'urgence local si vous avez une perte de sang inexpliquée ou prolongée.

Parahémophilie; maladie d'Owren; Trouble de la coagulation - Déficit en facteur V

• Formation de caillots sanguins
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Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Déficits rares en facteurs de coagulation. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : Principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 137.

Ragni MV. Troubles hémorragiques : déficits en facteurs de coagulation. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 165.

Scott JP, Flood VH. Déficits héréditaires en facteurs de coagulation (troubles de la coagulation). Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, éd. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap 503.