Maladie anti-glomérulaire de la membrane basale

Les maladies anti-glomérulaires de la membrane basale (maladies anti-GBM) sont une maladie rare qui peut entraîner une aggravation rapide de l'insuffisance rénale et des maladies pulmonaires.

Certaines formes de la maladie n'impliquent que le poumon ou le rein. La maladie anti-GBM était connue sous le nom de syndrome de Goodpasture.

La maladie anti-GBM est une maladie auto-immune. Il se produit lorsque le système immunitaire attaque et détruit par erreur des tissus corporels sains. Les personnes atteintes de ce syndrome développent des substances qui attaquent une protéine appelée collagène dans les minuscules sacs aériens des poumons et les unités filtrantes (glomérules) des reins.

Ces substances sont appelées anticorps antiglomérulaires de la membrane basale. La membrane basale glomérulaire est une partie des reins qui aide à filtrer les déchets et l'excès de liquide du sang. Les anticorps anti-membrane basale sont des anticorps dirigés contre cette membrane. Ils peuvent endommager la membrane basale, ce qui peut entraîner des lésions rénales.

Parfois, ce trouble est déclenché par une infection respiratoire virale ou par l'inhalation de solvants hydrocarbonés. Dans de tels cas, le système immunitaire peut attaquer des organes ou des tissus parce qu'il les confond avec ces virus ou des produits chimiques étrangers.

La réponse défectueuse du système immunitaire provoque des saignements dans les sacs aériens des poumons et une inflammation dans les unités de filtrage des reins.

Les symptômes peuvent apparaître très lentement sur des mois, voire des années, mais ils se développent souvent très rapidement en quelques jours ou semaines.

La perte d'appétit, la fatigue et la faiblesse sont des symptômes précoces courants.

Les symptômes pulmonaires peuvent inclure :

• Tousser du sang
• Toux sèche
• Essoufflement

Les reins et d'autres symptômes comprennent :

• Urine sanglante
• Sensation de brûlure en urinant
• Nausée et vomissements
• Peau pâle
• Gonflement (œdème) dans n'importe quelle zone du corps, en particulier dans les jambes

Un examen physique peut révéler des signes d'hypertension artérielle et de surcharge liquidienne. Le fournisseur de soins de santé peut entendre des bruits cardiaques et pulmonaires anormaux lorsqu'il écoute la poitrine avec un stéthoscope.

Les résultats des analyses d'urine sont souvent anormaux et montrent du sang et des protéines dans l'urine. Des globules rouges anormaux peuvent être observés.

Les tests suivants peuvent également être effectués :

• Test de la membrane basale antiglomérulaire
• Gaz du sang artériel
• CHIGNON
• Radiographie pulmonaire
• Sérum de créatinine)
• Biopsie pulmonaire
• Biopsie rénale

L'objectif principal est d'éliminer les anticorps nocifs du sang. Le traitement peut inclure :

• La plasmaphérèse, qui élimine les anticorps nocifs pour aider à réduire l'inflammation dans les reins et les poumons.
• Médicaments corticostéroïdes (tels que la prednisone) et autres médicaments qui suppriment ou calment le système immunitaire.
• Médicaments tels que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) et les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine (ARA), qui aident à contrôler la pression artérielle.
• La dialyse, qui peut être effectuée si l'insuffisance rénale ne peut plus être traitée.
• Une greffe de rein, qui peut être effectuée lorsque vos reins ne fonctionnent plus.

On vous demandera peut-être de limiter votre consommation de sel et de liquides pour contrôler l'enflure. Dans certains cas, un régime protéiné faible à modéré peut être recommandé.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur la maladie anti-GBM :

• Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fondation nationale du rein -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Un diagnostic précoce est très important. Les perspectives sont bien pires si les reins sont déjà gravement endommagés au début du traitement. Les lésions pulmonaires peuvent aller de légères à graves.

De nombreuses personnes auront besoin d'une dialyse ou d'une greffe de rein.

Non traitée, cette condition peut conduire à l'un des éléments suivants:

• Maladie rénale chronique
• Insuffisance rénale terminale
• Insuffisance pulmonaire
• Glomérulonéphrite à progression rapide
• Hémorragie pulmonaire sévère (saignement pulmonaire)

Appelez pour un rendez-vous avec votre fournisseur si vous produisez moins d'urine ou si vous présentez d'autres symptômes de la maladie anti-GBM.

Ne jamais renifler de colle ou siphonner de l'essence avec la bouche, ce qui expose les poumons aux solvants hydrocarbonés et peut provoquer la maladie.

syndrome de Goodpasture ; Glomérulonéphrite à progression rapide avec hémorragie pulmonaire ; Syndrome rénal pulmonaire ; Glomérulonéphrite - hémorragie pulmonaire

• Approvisionnement en sang des reins
• Glomérule et néphron

Collard RH, King TE, Schwarz MI. Hémorragie alvéolaire et maladies infiltrantes rares. Dans : Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuel de médecine respiratoire de Murray et Nadel. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap. 67.

Phelps RG, Turner AN. Maladie de la membrane basale antiglomérulaire et maladie de Goodpasture. Dans : Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, éd. Néphrologie Clinique Complète. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Maladie glomérulaire secondaire. Dans : Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, éd. Le rein du Brenner et du recteur. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 32.