Maladie veino-occlusive pulmonaire

La maladie veino-occlusive pulmonaire (MVP) est une maladie très rare. Elle entraîne une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire).

Dans la plupart des cas, la cause de la PVOD est inconnue. L'hypertension artérielle se produit dans les artères pulmonaires. Ces artères pulmonaires sont directement connectées au côté droit du cœur.

La condition peut être liée à une infection virale. Il peut survenir comme une complication de certaines maladies telles que le lupus ou la greffe de moelle osseuse.

Le trouble est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Lorsque la maladie s'aggrave, elle provoque :

• Veines pulmonaires rétrécies
• Hypertension artérielle pulmonaire
• Congestion et gonflement des poumons

Les facteurs de risque possibles pour la PVOD comprennent :

• Antécédents familiaux de la maladie
• Fumeur
• Exposition à des substances comme le trichloroéthylène ou les médicaments de chimiothérapie
• Sclérose systémique (affection cutanée auto-immune)

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Essoufflement
• Toux sèche
• Fatigue à l'effort
• Évanouissement
• Tousser du sang
• Difficulté à respirer en position couchée

Le fournisseur de soins de santé vous examinera et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

L'examen peut révéler :

• Augmentation de la pression dans les veines du cou
• Clubbing des doigts
• Coloration bleutée de la peau due au manque d'oxygène (cyanose)
• Gonflement dans les jambes

Votre fournisseur peut entendre des bruits cardiaques anormaux lorsqu'il écoute la poitrine et les poumons avec un stéthoscope.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Gaz du sang artériel
• Oxymétrie sanguine
• Radiographie pulmonaire
• TDM thoracique
• Cathétérisme cardiaque
• Tests de fonction pulmonaire
• Échocardiogramme
• Biopsie pulmonaire

Il n'existe actuellement aucun traitement médical efficace connu. Cependant, les médicaments suivants peuvent être utiles pour certaines personnes :

• Médicaments qui élargissent les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs)
• Médicaments contrôlant la réponse du système immunitaire (comme l'azathioprine ou les stéroïdes)

Une transplantation pulmonaire peut être nécessaire.

L'issue est souvent très mauvaise chez les nourrissons, avec un taux de survie de quelques semaines seulement. La survie chez les adultes peut aller de quelques mois à quelques années.

Les complications de la PVOD peuvent inclure :

• Difficulté à respirer qui s'aggrave, y compris la nuit (apnée du sommeil)
• Hypertension pulmonaire
• Insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire)

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de ce trouble.

Maladie vaso-occlusive pulmonaire

• Système respiratoire

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