Urticaria Pigmentosa

Contenu

• Qu'est-ce que l'urticaire pigmentaire?
• Photos d'urticaire pigmentaire
• Reconnaître l'urticaire pigmentaire
• Cause de l'urticaire pigmentaire
• Diagnostic de l'urticaire pigmentaire
• Traitement de l'urticaire pigmentaire
• Complications de l'urticaire pigmentaire
• Perspectives pour l'urticaire pigmentaire
• Prévenir l'urticaire pigmentaire

Qu'est-ce que l'urticaire pigmentaire?

L'urticaire pigmentaire (UP) est une affection cutanée d'origine allergique qui provoque des lésions décolorées et des démangeaisons cutanées. La condition est caractérisée par la présence d'un trop grand nombre de mastocytes dans la peau. Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Leur travail consiste à produire une inflammation en libérant une substance appelée histamine en réponse aux germes et autres envahisseurs. En UP, il y a trop de mastocytes dans votre peau.

Cette maladie est le plus souvent observée chez les nourrissons et les enfants, mais elle peut également affecter les adultes. Le principal symptôme est des lésions de couleur foncée sur la peau. Les lésions peuvent être très irritantes et difficiles à ne pas rayer. Lorsque vous les frottez ou les rayez, les lésions répondent avec un signe de Darier. Le signe d'un Darier ressemble à de l'urticaire. Elle est causée par la libération d'histamine des mastocytes.

Chez la plupart des enfants, UP disparaît à la puberté. Les complications ne sont généralement observées que chez les enfants plus âgés ou les adultes. Rarement, UP peut évoluer vers une mastocytose systémique chez un adulte. Dans la mastocytose systémique, les mastocytes peuvent s'accumuler dans d'autres organes du corps. Dans de rares cas, cela peut entraîner une leucémie à mastocytes ou un sarcome à mastocytes, qui sont tous deux des formes de cancer.

Photos d'urticaire pigmentaire

Reconnaître l'urticaire pigmentaire

Le principal symptôme de UP est des lésions brunâtres sur la peau. Frotter les lésions libère des histamines qui produisent des démangeaisons intenses avec des cloques ou des ruches (signe de Darier).

Les symptômes de UP peuvent inclure:

• prurit (démangeaisons dont la gravité et l'intensité varient)
• rougeur (rougeur de la peau)
• hyperpigmentation des lésions (coloration très foncée des lésions)

Les adultes ou les adolescents sont plus susceptibles de présenter des symptômes rares. Ceux-ci inclus:

• la diarrhée
• tachycardie (rythme cardiaque rapide)
• nausées ou vomissements
• évanouissement
• vertiges
• mal de crâne

Cause de l'urticaire pigmentaire

La cause exacte de UP est inconnue. Il peut y avoir une cause génétique dans certains cas. L'enfant hérite soit d'un gène anormal de l'un de ses parents, soit il y a une mutation génétique. Dans d'autres cas, il peut apparaître sans raison. La forme héréditaire de l'UP est très rare, avec seulement environ 50 cas documentés.

Les médecins savent que lorsque les lésions sont frottées, elles libèrent des histamines. Les histamines sont des produits chimiques qui déclenchent une réponse immunitaire. Ordinairement, les germes ou autres envahisseurs activent la réponse immunitaire. En UP, il n'y a pas d'envahisseur. La réponse immunitaire entraîne des démangeaisons sur la peau.

Diagnostic de l'urticaire pigmentaire

Le diagnostic de UP est basé sur l'observation des lésions. Le signe de Darier est un symptôme classique qui implique UP et la plupart des lésions ont une couleur similaire. Des lésions qui semblent différentes des autres peuvent être un signe de cancer.

Les cancers possibles peuvent inclure:

• mélanome (le plus mortel des cancers de la peau)
• carcinome basocellulaire (excroissances ou lésions incontrôlées de la couche externe de la peau)
• kératose actinique (une tache squameuse précancéreuse causée par des années d'exposition au soleil)

Votre médecin testera toutes les lésions inhabituelles à la recherche d'un cancer. Cela nécessitera un petit échantillon de peau pour l'examen et les tests microscopiques. Votre médecin vous recommandera une biopsie cutanée à cet effet.

Traitement de l'urticaire pigmentaire

Il n'y a pas de remède pour UP. Le traitement vise à atténuer les symptômes et à contrôler les lésions. Votre médecin vous recommandera un traitement spécifique en fonction du nombre de lésions et de votre tolérance. Par exemple, les traitements indolores et faciles à appliquer pourraient être les meilleurs pour les jeunes enfants.

Les options de traitement comprennent:

• antihistaminiques pour soulager les démangeaisons et les bouffées de chaleur de la peau
• corticostéroïdes topiques (gel ou crème aux propriétés anti-inflammatoires)
• corticostéroïdes intralésionnels (injection de stéroïdes anti-inflammatoires)
• pansements hydrocolloïdes (agit comme un bandage pour maintenir les médicaments sur la peau)
• acétonide de fluocinolone (un corticostéroïde synthétique)
• maléate de chlorphéniramine (antihistaminique utilisé pour contrôler les réactions allergiques)
• Chez l'adulte, une forme de luminothérapie appelée photochimiothérapie utilisant le rayonnement ultraviolet (UV) s'est avérée être un traitement efficace.

Pour encourager le rétablissement:

• Ne frottez pas la peau.
• Ne cueillez pas les cloques (peu importe la tentation).
• Ne rayez pas les lésions. Cela n'enverra plus d'histamines créant une réaction plus importante.

Les personnes atteintes de UP doivent éviter certains médicaments, notamment:

• aspirine
• codéine
• opiacés (morphine et codéine)

La consommation d'alcool doit être limitée ou éliminée car elle peut être un déclencheur de UP.

Complications de l'urticaire pigmentaire

La plupart des cas de UP n'affectent que la peau. Les cas où l'UP affecte d'autres organes se trouvent généralement chez les enfants plus âgés et les adultes.

UP peut affecter les organes suivants:

• foie
• rate
• moelle

Malheureusement, le traitement de l'UP peut avoir des effets secondaires imprévus. Les effets secondaires d'un traitement prolongé comprennent:

• syndrome de la peau rouge (RSS) (retrait des corticostéroïdes)
• diabète sucré (intolérance au glucose due à l'utilisation chronique de la corticothérapie)
• résistance à l'insuline (le corps devient immunisé contre la présence d'insuline)

Perspectives pour l'urticaire pigmentaire

La plupart des cas d'UP apparaissent chez les enfants. En vieillissant, la majorité deviendra trop grande pour la maladie. Les lésions s'estompent généralement à mesure que l'enfant atteint l'âge adulte. Jusqu'à 25 pour cent ne dépassent pas la maladie et conservent les lésions à l'âge adulte.

Prévenir l'urticaire pigmentaire

Il n'y a aucun moyen sûr d'empêcher UP. La forme héréditaire est très rare, et même lorsque l'enfant a le gène anormal, ils peuvent ne jamais se développer.

Cependant, vous pouvez empêcher l'aggravation du trouble. Essayez les méthodes suivantes:

• Aidez votre enfant à se gratter ou à se frotter la peau irritée pour empêcher la propagation des lésions.
• Évitez les bains chauds pour éviter de dessécher leur peau et d'aggraver les démangeaisons. Il a été démontré que le bain dans des bains d'huile Aveeno tièdes (ou froids) contrôle les démangeaisons.
• Évitez les vêtements qui démangent et irritent. Essayez plutôt du coton ou d'autres tissus légers.
• Gardez les ongles courts.
• Demandez-leur de porter des gants de coton légers au lit pour éviter les rayures.

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Votre pédiatre pourrait avoir plus de conseils. La plupart des cas d'UP disparaissent au moment où l'enfant est adolescent.