Auteur: Clyde Lopez
Date De Création: 24 Juillet 2021
Date De Mise À Jour: 15 Novembre 2024
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Le syndrome d'Ohtahara est un type rare d'épilepsie qui survient généralement chez les bébés de moins de 3 mois et est donc également connu sous le nom d'encéphalopathie épileptique infantile.

Les premières crises de ce type d'épilepsie surviennent généralement au cours du dernier trimestre de la grossesse, toujours à l'intérieur de l'utérus, mais elles peuvent également apparaître pendant les 10 premiers jours de la vie du bébé, se caractérisant par des contractions musculaires involontaires qui rendent les jambes et les bras raides. pendant quelques secondes.

Bien qu'il n'y ait pas de remède, le traitement peut être fait avec l'utilisation de médicaments, la physiothérapie et une alimentation adéquate pour prévenir l'apparition de crises et améliorer la qualité de vie de l'enfant.

Comment confirmer le diagnostic

Dans certains cas, le syndrome d'Ohtahara ne peut être diagnostiqué par le pédiatre qu'en observant les symptômes et en évaluant les antécédents de l'enfant.


Cependant, votre médecin peut également vous prescrire un électroencéphalogramme, qui est un test indolore, qui mesure l'activité cérébrale pendant les crises. En savoir plus sur la façon dont cet examen est effectué.

Comment se déroule le traitement

La première forme de traitement indiquée par le pédiatre est généralement l'utilisation de remèdes antiépileptiques, tels que le clonazépam ou le topiramate, pour essayer de contrôler l'apparition de crises, cependant, ces médicaments peuvent donner peu de résultats et, par conséquent, ils peuvent encore être d'autres formes de traitement sont recommandées, y compris:

  • Utilisation de corticostéroïdes, avec corticotrophine ou prednisone: réduire le nombre de crises chez certains enfants;
  • Chirurgie de l'épilepsie: il est utilisé chez les enfants chez qui les crises sont causées par une zone spécifique du cerveau et se fait avec l'ablation de cette zone, tant que cela n'est pas important pour le fonctionnement du cerveau;
  • Manger un régime cétogène: peut être utilisé dans tous les cas en complément du traitement et consiste à éliminer de l'alimentation les aliments riches en glucides, comme le pain ou les pâtes, afin de contrôler l'apparition des crises. Voir quels aliments sont autorisés et interdits dans ce type de régime.

Bien que le traitement soit très important pour améliorer la qualité de vie de l'enfant, il existe de nombreux cas dans lesquels le syndrome d'Ohtahara s'aggrave avec le temps, entraînant des retards dans le développement cognitif et moteur. En raison de ce type de complications, l'espérance de vie est faible, d'environ 2 ans.


Quelles sont les causes du syndrome

La cause du syndrome d'Ohtahara est difficile à identifier dans la plupart des cas, cependant, les deux principaux facteurs qui semblent être à l'origine de ce syndrome sont des mutations génétiques pendant la grossesse et des malformations cérébrales.

Ainsi, afin d'essayer de réduire le risque de ce type de syndrome, il faut éviter de tomber enceinte après l'âge de 35 ans et suivre toutes les recommandations du médecin, comme éviter la consommation d'alcool, ne pas fumer, éviter l'utilisation de médicaments sans ordonnance. et participer à des consultations prénatales, par exemple. Comprenez toutes les causes qui peuvent conduire à une grossesse à risque.

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