Cirrhose biliaire primitive

Contenu

• Aperçu
• Quelles sont les étapes?
• Quels sont les symptômes et les complications?
• Qu'est-ce qui cause la CBP?
• Quelles sont les options de traitement?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Quelles sont les perspectives?

Aperçu

La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie causée par des dommages aux voies biliaires du foie. Ces petits canaux transportent le liquide digestif, ou bile, du foie vers l'intestin grêle.

Dans l'intestin, la bile aide à décomposer les graisses et facilite l'absorption des vitamines liposolubles, telles que A, D, E et K.

Les dommages aux voies biliaires permettent à la bile de s'accumuler dans le foie. Au fil du temps, la bile accumulée endommage le foie. Cela peut entraîner des cicatrices permanentes et une cirrhose.

Les personnes atteintes de CBP peuvent ne présenter aucun symptôme avant 10 ans. Et si une personne a un stade précoce de la CBP (stade 1 ou 2), son espérance de vie est normale.

Si une personne atteinte de CBP présente des symptômes avancés comme à un stade avancé, l'espérance de vie moyenne est d'environ 10 à 15 ans.

Cependant, tout le monde est différent. Certaines personnes vivent plus longtemps que d'autres avec la maladie. De nouveaux traitements améliorent les perspectives des personnes atteintes de CBP.

Quelles sont les étapes?

Le PBC comporte quatre étapes. Ils sont basés sur les dommages causés au foie.

• Étape 1. Il y a une inflammation et des dommages aux parois des voies biliaires de taille moyenne.
• Étape 2. Il y a un blocage des petits canaux biliaires.
• Étape 3. Cette étape marque le début des cicatrices.
• Étape 4. La cirrhose s'est développée. Il s'agit de cicatrices graves et permanentes et de lésions du foie.

Quels sont les symptômes et les complications?

La CBP se développe lentement. Vous pouvez ne présenter aucun symptôme pendant des années, même après avoir reçu un diagnostic.

Les premiers symptômes sont souvent la fatigue, la bouche sèche et les yeux secs accompagnés de démangeaisons cutanées.

Les symptômes ultérieurs peuvent inclure:

• mal de ventre
• assombrissement de la peau
• la nausée
• perte d'appétit
• perte de poids
• yeux et bouche secs
• petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou les yeux (xanthélasmas)
• douleurs articulaires, musculaires ou osseuses
• jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
• ventre gonflé de l'accumulation de liquide
• gonflement des jambes et des chevilles (œdème)
• la diarrhée
• fractures causées par des os affaiblis

La CBP peut provoquer des lésions hépatiques progressives. La bile et les substances qu'elle aide à éliminer de votre corps peuvent être emprisonnées dans votre foie. La sauvegarde de la bile peut également affecter les organes voisins comme la rate et la vésicule biliaire.

Lorsque la bile se coince dans votre foie, elle est moins disponible pour la digestion. Un manque de bile peut empêcher votre corps d'absorber suffisamment de nutriments des aliments.

Les complications possibles de la CBP comprennent:

• une rate hypertrophiée
• calculs biliaires
• taux de cholestérol élevé
• os affaiblis (ostéoporose)
• carences en vitamines
• cirrhose
• insuffisance hépatique

Qu'est-ce qui cause la CBP?

La CBP est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire confond les tissus de votre foie avec un envahisseur étranger et l'attaque.

Votre système immunitaire possède une armée de cellules T «tueuses» qui identifient et combattent les envahisseurs nuisibles comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes de CBP, ces cellules T attaquent par erreur le foie et endommagent les cellules des voies biliaires.

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette attaque du système immunitaire. Elle est probablement déclenchée par des causes génétiques et environnementales.

Vous êtes plus susceptible de développer la CBP si vous êtes une femme. Environ 90% des personnes diagnostiquées avec une CBP sont des femmes, selon l'American Liver Foundation.

Les facteurs de risque supplémentaires comprennent:

• avoir entre 30 et 60 ans
• avoir un parent ou un frère avec cette condition
• fumer des cigarettes
• être exposé à certains produits chimiques

Quelles sont les options de traitement?

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la CBP, les traitements peuvent améliorer vos symptômes et protéger votre foie contre d'autres dommages.

Le premier traitement que les médecins essaient généralement est l'acide ursodésoxycholique (UDCA) ou l'ursodiol (Actigall, Urso).

L'ursodiol est un acide biliaire qui aide à déplacer la bile du foie vers l'intestin grêle. Il peut aider à ralentir les dommages au foie, surtout si vous commencez à le prendre alors que la maladie est encore à ses débuts.

Vous devrez continuer à prendre ce médicament à vie. Les effets secondaires de l'ursodiol comprennent la prise de poids, la diarrhée et la perte de cheveux.

L'acide obéticholique (Ocaliva) est un médicament plus récent dont l'utilisation est approuvée chez les personnes qui ne tolèrent pas l'UDCA ou qui n'y répondent pas. Ce médicament réduit la quantité de bile dans le foie en réduisant la production de bile et en aidant à expulser la bile du foie.

Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes, tels que:

• Pour les démangeaisons: des antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Vistaril) ou la cholestyramine (Questran)
• Pour les yeux secs: larmes artificielles
• Pour la bouche sèche: substituts de salive

Vous devrez également éviter l'alcool car il peut endommager davantage votre foie.

Si vous devenez déficient en vitamines liposolubles, vous pouvez prendre des suppléments pour les remplacer. La prise de calcium et de vitamine D peut aider à garder vos os solides.

Certains médecins prescrivent des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher le système immunitaire d'attaquer le foie. Ces médicaments comprennent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et la colchicine (Colcrys). Cependant, ils ne se sont pas révélés efficaces spécifiquement pour PBC.

L'American Liver Foundation déclare que l'ursodiol fonctionne chez environ 50% des personnes qui le prennent. Pour le reste, les dommages au foie peuvent continuer.

Si votre foie est trop endommagé pour fonctionner correctement, vous aurez besoin d'une greffe de foie. Cette chirurgie remplace votre foie par un foie sain d'un donneur.

Comment est-il diagnostiqué?

Parce que la CBP ne provoque aucun symptôme à ses débuts, elle peut être diagnostiquée lors d'un test sanguin de routine ordonné par votre médecin pour une autre raison.

Votre médecin de soins primaires ou un spécialiste du foie appelé hépatologue peut diagnostiquer la CBP. Le médecin vous posera d'abord des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos antécédents médicaux familiaux. Vous aurez également un examen physique.

Les tests utilisés pour diagnostiquer cette condition comprennent:

• tests sanguins pour vérifier les enzymes hépatiques et d'autres mesures de la fonction hépatique
• test d'anticorps antimitochondrial (AMA) pour vérifier les maladies auto-immunes
• biopsie du foie, qui enlève un petit morceau de foie pour examen

Votre médecin peut également effectuer des tests d'imagerie pour établir un diagnostic. Ceux-ci inclus:

• ultrason
• Tomodensitométrie
• IRM
• Rayons X des voies biliaires

Quelles sont les perspectives?

La CBP est chronique et progressive. Il n'est pas guérissable et, avec le temps, il peut entraîner des dommages permanents au foie.

Cependant, la CBP se développe généralement lentement. Cela signifie que vous pourrez peut-être vivre normalement pendant de nombreuses années sans aucun symptôme. Et une fois que vous développez des symptômes, les médicaments peuvent aider à les gérer.

De meilleurs traitements ont amélioré les perspectives des personnes atteintes de CBP ces dernières années. Ceux qui répondent au traitement les années précédentes auront une espérance de vie normale.

Pour avoir les meilleures perspectives possibles, suivez le traitement que votre médecin vous a prescrit. Restez en bonne santé en suivant un régime, en faisant de l'exercice et en évitant de fumer ou de boire de l'alcool