Gliome optique

Les gliomes sont des tumeurs qui se développent dans diverses parties du cerveau. Les gliomes optiques peuvent affecter :

• Un ou les deux nerfs optiques qui transportent les informations visuelles vers le cerveau à partir de chaque œil
• Le chiasma optique, la zone où les nerfs optiques se croisent devant l'hypothalamus du cerveau

Un gliome optique peut également se développer avec un gliome hypothalamique.

Les gliomes optiques sont rares. La cause des gliomes optiques est inconnue. La plupart des gliomes optiques sont à croissance lente et non cancéreux (bénins) et surviennent chez les enfants, presque toujours avant l'âge de 20 ans. La plupart des cas sont diagnostiqués avant l'âge de 5 ans.

Il existe une forte association entre le gliome optique et la neurofibromatose de type 1 (NF1).

Les symptômes sont dus à la croissance de la tumeur et à une pression sur le nerf optique et les structures avoisinantes. Les symptômes peuvent inclure :

• Mouvement involontaire du globe oculaire
• Bombement vers l'extérieur d'un ou des deux yeux
• loucher
• Perte de vision dans un ou les deux yeux qui commence par la perte de la vision périphérique et conduit éventuellement à la cécité

L'enfant peut présenter des symptômes du syndrome diencéphalique, qui comprend :

• Dormir pendant la journée
• Diminution de la mémoire et des fonctions cérébrales
• Maux de tête
• Croissance retardée
• Perte de graisse corporelle
• Vomissement

Un examen du cerveau et du système nerveux (neurologique) révèle une perte de vision dans un ou les deux yeux. Il peut y avoir des changements dans le nerf optique, y compris un gonflement ou une cicatrisation du nerf, ou une pâleur et des dommages au disque optique.

La tumeur peut s'étendre dans des parties plus profondes du cerveau. Il peut y avoir des signes d'augmentation de la pression dans le cerveau (pression intracrânienne). Il peut y avoir des signes de neurofibromatose de type 1 (NF1).

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Angiographie cérébrale
• Examen des tissus retirés de la tumeur pendant la chirurgie ou biopsie guidée par tomodensitométrie pour confirmer le type de tumeur
• TDM de la tête ou IRM de la tête
• Tests de champ visuel

Le traitement varie en fonction de la taille de la tumeur et de l'état de santé général de la personne. L'objectif peut être de guérir le trouble, de soulager les symptômes ou d'améliorer la vision et le confort.

La chirurgie pour enlever la tumeur peut guérir certains gliomes optiques. L'ablation partielle pour réduire la taille de la tumeur peut être effectuée dans de nombreux cas. Cela empêchera la tumeur d'endommager le tissu cérébral normal qui l'entoure. La chimiothérapie peut être utilisée chez certains enfants. La chimiothérapie peut être particulièrement utile lorsque la tumeur s'étend dans l'hypothalamus ou si la vision a été aggravée par la croissance de la tumeur.

La radiothérapie peut être recommandée dans certains cas lorsque la tumeur se développe malgré la chimiothérapie et que la chirurgie n'est pas possible. Dans certains cas, la radiothérapie peut être retardée car la tumeur se développe lentement. Les enfants atteints de NF1 ne reçoivent généralement pas de rayonnement en raison des effets secondaires.

Des corticostéroïdes peuvent être prescrits pour réduire l'enflure et l'inflammation pendant la radiothérapie ou si les symptômes réapparaissent.

Les organisations qui fournissent un soutien et des informations supplémentaires comprennent :

• Groupe d'oncologie pour enfants -- www.childrensoncologygroup.org
• Réseau de neurofibromatose -- www.nfnetwork.org

Les perspectives sont très différentes pour chaque personne. Un traitement précoce améliore les chances d'un bon résultat. Un suivi attentif avec une équipe soignante expérimentée avec ce type de tumeur est important.

Une fois que la vision est perdue à cause de la croissance d'une tumeur optique, elle peut ne pas revenir.

Normalement, la croissance de la tumeur est très lente et l'état reste stable pendant de longues périodes. Cependant, la tumeur peut continuer à se développer, elle doit donc être surveillée de près.

Appelez votre fournisseur de soins de santé pour toute perte de vision, gonflement indolore de l'œil ou tout autre symptôme de cette maladie.

Un conseil génétique peut être conseillé aux personnes atteintes de NF1. Des examens oculaires réguliers peuvent permettre un diagnostic précoce de ces tumeurs avant qu'elles ne provoquent des symptômes.

Gliome - optique; Gliome du nerf optique ; Astrocytome pilocytique juvénile ; Cancer du cerveau - gliome optique

• Neurofibromatose I - foramen optique élargi

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