Gastroschisis

Le gastroschisis est une anomalie congénitale dans laquelle les intestins d'un nourrisson sont à l'extérieur du corps en raison d'un trou dans la paroi abdominale.

Les bébés atteints de gastroschisis naissent avec un trou dans la paroi abdominale. Les intestins de l'enfant dépassent souvent (sont en saillie) à travers le trou.

La condition ressemble à une omphalocèle. Une omphalocèle, cependant, est une anomalie congénitale dans laquelle l'intestin du nourrisson ou d'autres organes abdominaux font saillie à travers un trou dans la région du nombril et sont recouverts d'une membrane. Avec le gastroschisis, il n'y a pas de membrane de couverture.

Les défauts de la paroi abdominale se développent à mesure que le bébé grandit dans l'utérus de la mère. Au cours du développement, l'intestin et d'autres organes (foie, vessie, estomac et ovaires ou testicules) se développent d'abord à l'extérieur du corps, puis retournent généralement à l'intérieur. Chez les bébés atteints de gastroschisis, les intestins (et parfois l'estomac) restent en dehors de la paroi abdominale, sans membrane les recouvrant. La cause exacte des défauts de la paroi abdominale n'est pas connue.

Les mères présentant les éléments suivants peuvent être plus à risque d'avoir des bébés atteints de gastroschisis :

• Âge plus jeune
• Moins de ressources
• Mauvaise nutrition pendant la grossesse
• Utiliser du tabac, de la cocaïne ou des méthamphétamines
• Exposition à la nitrosamine (produit chimique présent dans certains aliments, cosmétiques, cigarettes)
• Utilisation d'aspirine, d'ibuprofène, d'acétaminophène
• Utilisation de décongestionnants contenant la pseudoéphédrine chimique ou la phénylpropanolamine

Les bébés atteints de gastroschisis n'ont généralement pas d'autres malformations congénitales connexes.

Un gastroschisis est généralement observé lors d'une échographie prénatale. On peut aussi le voir à la naissance du bébé. Il y a un trou dans la paroi abdominale. L'intestin grêle est souvent à l'extérieur de l'abdomen près du cordon ombilical. D'autres organes qui peuvent également être vus sont le gros intestin, l'estomac ou la vésicule biliaire.

Habituellement, l'intestin est irrité par l'exposition au liquide amniotique. Le bébé peut avoir des difficultés à absorber les aliments.

Les échographies prénatales identifient souvent les nourrissons atteints de gastroschisis avant la naissance, généralement à 20 semaines de grossesse.

Si un gastroschisis est détecté avant la naissance, la mère aura besoin d'une surveillance particulière pour s'assurer que son bébé à naître reste en bonne santé.

Le traitement du gastroschisis implique une intervention chirurgicale. Habituellement, la cavité abdominale du nourrisson est trop petite pour que l'intestin puisse s'y réinsérer à la naissance. Ainsi, un sac en filet est cousu autour des bords du défaut et les bords du défaut sont tirés vers le haut. Le sac s'appelle un silo. Au cours de la semaine ou des deux prochaines, l'intestin retourne dans la cavité abdominale et le défaut peut alors être fermé.

La température du bébé doit être soigneusement contrôlée, car l'intestin exposé permet à une grande partie de la chaleur corporelle de s'échapper. En raison de la pression exercée par le retour des intestins vers l'abdomen, le bébé peut avoir besoin d'un soutien pour respirer avec un ventilateur. D'autres traitements pour le bébé comprennent des nutriments par voie intraveineuse et des antibiotiques pour prévenir l'infection. Même après la fermeture du défaut, la nutrition IV se poursuivra car les tétées lactées doivent être introduites lentement.

Le bébé a de bonnes chances de récupérer s'il n'y a pas d'autres problèmes et si la cavité abdominale est suffisamment grande. Une très petite cavité abdominale peut entraîner des complications qui nécessitent plus de chirurgies.

Des plans doivent être élaborés pour un accouchement soigné et une gestion immédiate du problème après la naissance. Le bébé doit accoucher dans un centre médical qualifié pour réparer les défauts de la paroi abdominale. Les bébés vont probablement mieux s'ils n'ont pas besoin d'être emmenés dans un autre centre pour un traitement plus poussé.

En raison de l'exposition au liquide amniotique, les intestins des bébés peuvent ne pas fonctionner normalement même après que les organes ont été remis dans la cavité abdominale. Les bébés atteints de gastroschisis ont besoin de temps pour que leurs intestins récupèrent et s'habituent à prendre des tétées.

Un petit nombre de bébés atteints de gastroschisis (environ 10 à 20 %) peuvent présenter une atrésie intestinale (parties des intestins qui ne se sont pas développées dans l'utérus). Ces bébés nécessitent une intervention chirurgicale supplémentaire pour soulager l'obstruction.

La pression accrue du contenu abdominal égaré peut diminuer le flux sanguin vers les intestins et les reins. Cela peut également rendre difficile l'expansion des poumons du bébé, ce qui entraîne des problèmes respiratoires.

Une autre complication possible est la nécrose mortelle intestinale. Cela se produit lorsque le tissu intestinal meurt en raison d'un faible débit sanguin ou d'une infection. Ce risque peut être réduit chez les bébés qui reçoivent du lait maternel plutôt que du lait maternisé.

Cette condition est apparente à la naissance et sera détectée à l'hôpital lors de l'accouchement si elle n'a pas déjà été vue lors des examens échographiques fœtaux de routine pendant la grossesse. Si vous avez accouché à la maison et que votre bébé semble avoir ce défaut, appelez immédiatement le numéro d'urgence local (comme le 911).

Ce problème est diagnostiqué et traité à l'hôpital à la naissance. Après votre retour à la maison, appelez votre fournisseur de soins de santé si votre bébé développe l'un des symptômes suivants :

• Diminution des selles
• Problèmes d'alimentation
• Fièvre
• Vomi vert ou vert jaunâtre
• Zone du ventre gonflé
• Vomissements (différents des régurgitations normales de bébé)
• Des changements de comportement inquiétants

Malformation congénitale - gastroschisis; Anomalie de la paroi abdominale - nourrisson ; Anomalie de la paroi abdominale - nouveau-né ; Anomalie de la paroi abdominale - nouveau-né

• Hernie abdominale infantile (gastroschisis)
• Réparation de gastroschisis - série
• Silo

Islam S. Anomalies congénitales de la paroi abdominale : gastroschisis et omphalocèle. Dans : Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, éd. Chirurgie pédiatrique Holcomb et Ashcraft. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 48.

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