Ventricule gauche à double entrée

Le ventricule gauche à double entrée (DILV) est une malformation cardiaque présente dès la naissance (congénitale). Elle affecte les valves et les cavités du cœur. Les bébés nés avec cette maladie n'ont qu'une seule chambre de pompage fonctionnelle (ventricule) dans leur cœur.

DILV est l'une des nombreuses malformations cardiaques connues sous le nom de malformations ventriculaires simples (ou communes). Les personnes atteintes de DILV ont un gros ventricule gauche et un petit ventricule droit. Le ventricule gauche est la chambre de pompage du cœur qui envoie du sang riche en oxygène au corps. Le ventricule droit est la chambre de pompage qui envoie le sang pauvre en oxygène vers les poumons.

Dans le cœur normal, les ventricules droit et gauche reçoivent le sang des oreillettes droite et gauche. Les oreillettes sont les chambres supérieures du cœur.Le sang pauvre en oxygène revenant du corps s'écoule vers l'oreillette droite et le ventricule droit. Le ventricule droit pompe alors le sang vers l'artère pulmonaire. C'est le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons pour récupérer l'oxygène.

Le sang contenant de l'oxygène frais retourne dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche. L'aorte transporte ensuite le sang riche en oxygène vers le reste du corps depuis le ventricule gauche. L'aorte est l'artère principale qui sort du cœur.

Chez les personnes atteintes de DILV, seul le ventricule gauche est développé. Les deux oreillettes vident le sang dans ce ventricule. Cela signifie que le sang riche en oxygène se mélange avec le sang pauvre en oxygène. Le mélange est ensuite pompé vers le corps et les poumons.

DILV peut se produire si les gros vaisseaux sanguins provenant du cœur sont dans la mauvaise position. L'aorte naît du petit ventricule droit et l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche. Il peut également survenir lorsque les artères sont en position normale et proviennent des ventricules habituels. Dans ce cas, le sang circule du ventricule gauche au ventricule droit à travers un trou entre les chambres appelé communication interventriculaire (VSD).

Le DILV est très rare. La cause exacte est inconnue. Le problème survient très probablement au début de la grossesse, lorsque le cœur du bébé se développe. Les personnes atteintes de DILV ont souvent également d'autres problèmes cardiaques, tels que :

• Coarctation de l'aorte (rétrécissement de l'aorte)
• Atrésie pulmonaire (la valve pulmonaire du cœur n'est pas formée correctement)
• Sténose de la valve pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire)

Les symptômes du DILV peuvent inclure :

• Couleur bleuâtre de la peau et des lèvres (cyanose) en raison d'un faible taux d'oxygène dans le sang
• Ne pas prendre de poids et grandir
• Peau pâle (pâleur)
• Mauvaise alimentation de se fatiguer facilement
• Transpiration
• Jambes ou abdomen enflés
• Difficulté à respirer

Les signes de DILV peuvent inclure :

• Rythme cardiaque anormal, comme on le voit sur un électrocardiogramme
• Accumulation de liquide autour des poumons
• Insuffisance cardiaque
• Souffle au cœur
• Rythme cardiaque rapide

Les tests pour diagnostiquer DILV peuvent inclure:

• Radiographie pulmonaire
• Mesure de l'activité électrique du cœur (électrocardiogramme ou ECG)
• Examen échographique du cœur (échocardiogramme)
• Passer un tube mince et flexible dans le cœur pour examiner les artères (cathétérisme cardiaque)
• IRM cardiaque

La chirurgie est nécessaire pour améliorer la circulation sanguine dans le corps et dans les poumons. Les chirurgies les plus courantes pour traiter DILV sont une série de deux à trois opérations. Ces chirurgies sont similaires à celles utilisées pour traiter le syndrome du cœur gauche hypoplasique et l'atrésie tricuspide.

La première intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque le bébé n'a que quelques jours. Dans la plupart des cas, le bébé peut rentrer chez lui après l'hôpital. L'enfant devra le plus souvent prendre des médicaments tous les jours et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique (cardiologue). Le médecin de l'enfant déterminera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

La prochaine intervention chirurgicale (ou la première intervention chirurgicale, si le bébé n'a pas eu besoin d'une intervention en tant que nouveau-né) s'appelle le shunt bidirectionnel de Glenn ou l'intervention Hemifontan. Cette chirurgie est généralement pratiquée lorsque l'enfant est âgé de 4 à 6 mois.

Même après les opérations ci-dessus, l'enfant peut encore avoir l'air bleu (cyanosé). La dernière étape s'appelle la procédure de Fontan. Cette chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l'enfant est âgé de 18 mois à 3 ans. Après cette dernière étape, le bébé n'est plus bleu.

L'opération Fontan ne crée pas de circulation normale dans le corps. Mais cela améliore suffisamment la circulation sanguine pour que l'enfant vive et grandisse.

Un enfant peut avoir besoin de plus de chirurgies pour d'autres défauts ou pour prolonger sa survie en attendant la procédure de Fontan.

Votre enfant devra peut-être prendre des médicaments avant et après la chirurgie. Ceux-ci peuvent inclure :

• Anticoagulants pour empêcher la coagulation du sang
• Inhibiteurs de l'ECA pour réduire la pression artérielle
• Digoxine pour aider le cœur à se contracter
• Pilules d'eau (diurétiques) pour réduire l'enflure dans le corps

Une transplantation cardiaque peut être recommandée, si les méthodes ci-dessus échouent.

Le DILV est une malformation cardiaque très complexe qui n'est pas facile à traiter. La santé du bébé dépend de :

• L'état général du bébé au moment du diagnostic et du traitement.
• S'il y a d'autres problèmes cardiaques.
• Quelle est la gravité du défaut.

Après le traitement, de nombreux nourrissons atteints de DILV vivent jusqu'à l'âge adulte. Mais, ils nécessiteront des suivis à vie. Ils peuvent également faire face à des complications et peuvent avoir à limiter leurs activités physiques.

Les complications du DILV comprennent :

• Clubbing (épaississement des lits unguéaux) sur les orteils et les doigts (signe tardif)
• Insuffisance cardiaque
• Pneumonie fréquente
• Problèmes de rythme cardiaque
• Décès

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant :

• Semble se fatiguer facilement
• A du mal à respirer
• A la peau ou les lèvres bleuâtres

Parlez également à votre fournisseur si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.

Il n'y a pas de prévention connue.

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• Ventricule gauche à double entrée

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